Лимфангиома шеи у взрослого лечение

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте — до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилломатозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтративным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обширных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

источник

Подписаться на обновления

Связь с администрацией

Запишитесь к специалисту прямо на сайте. Мы перезвоним Вам в течении 2-х минут .

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

Папилломы представляют собой полипы на тонкой ножке цвета нормальной кожи или коричневого цвета (от светло-коричневого до темно-коричневого)

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Гнойные патологии кожи и жирового слоя клетчатки чаще (до 90% историй болезни) вызываются инфицированием стафилококком

раздел медицины, занимающийся изучением структуры и функции кожи в норме и при патологии, диагностикой, профилактикой и лечением заболеваний кожи

Лимфангиома у взрослых

Лимфангиома – это доброкачественное новообразование, возникающее в результате порока развития и закладки лимфатических сосудов. Данное заболевание манифистирует в основном в детском возрасте. Развивается процесс очень медленно. Несмотря на то, что принято считать, что лимфангиома – заболевание детского возраста, встречается лимфонгиома у взрослых. При этом носить название будет вторичной лимфангиомы.

Классификация

Принцип, положенный в основу классификации лимфангиом, основывается на их внешних характеристиках:

Существует также классификация, основывающаяся на размерах лимфангиомы:

• Микрокистозные – размерами не больше 5 см;

• Макрокистозные – соответственно, превосходящие 5 см.

Капиллярная лимфангиома – считается самой простой формой, она имеет вид бледных окрашенных узелков, которые могут быть различного размера, к тому же обладают стекловидной поверхностью. Кожа вокруг новообразования, может быть внешне схожа с кожурой апельсина. Такая поверхность будет объясняться скоплением большого количества лимфатических капилляров, которые заполнены лимфатической жидкостью. Помимо простых мелких капилляров, в состав капиллярной лимфангиомы могут входить и более крупные полости, в которых содержится лимфа. Полости изнутри выстилаются эпителием.

Капиллярные лимфангиомы чаще всего по консистенции достаточно мягкие, легко сжимаются, если на них надавить. Но с течением времени, особенно, у взрослых – в них происходит отложение соединительной ткани, что делает опухоль плотной и снижает ее податливость.

Кистозные лимфангиомы у взрослых могут быть образованы либо из одной, либо из множества кистозных полостей. Размеры кист могут быть самые разнообразные – от пары мм до десятков см. В редких случаях, кисты могут сообщаться между собой. Из-за того, что в состав кистозной оболочки входят соединительно-тканные структуры, они обладают повышенной плотностью. Кистозные лимфангиомы легко можно дифференцировать от других форм по характерному симптому флюктуации – симптому, свидетельствующему о наличии жидкости внутри полости.

Кавернозные лимфангиомы считаются наиболее распространенными. Если при кистозной форме полость может быть одна или их может быть несколько, то при кавернозной форме наличие нескольких полостей – это обязательное условие. Лимфа располагается в данных полостях крайне неравномерно: одни могут быть полностью пустые, а другие – просто разрываться от внутреннего содержимого.

Кавернозные лимфангиомы, как правило, имеют четкие очерченные границы. Стенки полости состоят из губчатого вещества, пронизанного соединительнотканными, эластическими волокнами, а также мелкими кровеносными и лимфатическими сосудами. При механическом надавливании на кавернозные лимфангиомы, они сжимаются. А после устранения раздражителя – возвращают форму обратно.

Локализация

Лимфангиома локализуется в тех местах, где существует большое скопление лимфатический ткани. Это в основном подкожно-жировая клетчатка, область подмышек, грудная и брюшная стенки, область угла нижней челюсти и шея. Очень часто лимфангиомы могут быть обнаружены в области губ, щек, языка. Встречаются лимфангиомы кишечника.

Лечение заболевания

Лечение может проводиться разными методами:

• Криодеструкция – воздействие холодными температурами. Вполне оправдывает себя данный метод при небольших лимфангиомах.

• Воздействие электрическим током.

• Симптоматическое лечение – проводится в тех случаях, когда невозможно иссечь ткань, например, если опухоль локализуется в кишечнике.

Прогноз

Лимфангиома, как и любое другое доброкачественное заболевание, имеет благоприятный прогноз. При правильном и своевременном лечении лимфангиома у взрослых уйдет без следа. Однако, возможно рецидивирование заболевания, по той причине, что во время оперативного иссечения тканей, удаляют ее в пределах здоровых тканей, то есть, возможно, что останутся опухолевые клетки. Но и эти риски сводятся к минимуму благодаря электрическому току.

источник

Лимфангиома: симптомы, лечение

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

микрокистозные – не более 5 см;
макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

УЗИ;
КТ;
МРТ;
рентгенлимфография;
пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Лечение

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

опасное место расположения новообразования;
быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования. Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме:

источник

Лимфангиома: что это такое, в чем суть заболевания, клиническая картина и классификация, причины, диагностика и методы лечения

Лимфангиома характеризуется разрастанием доброкачественного новообразования, состоящего из лимфатических сосудов, которое может быть исключительно врожденным. Данная аномалия развивается по причине спутанности сосудов, возникающей при внутриутробном развитии. Результатом такой патологии становится опухоль, размеры которой могут варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Лимфангиома встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Как правило, опухоль развивается у детей в возрасте 1-4 лет.

В чем суть заболевания?

Лимфангиома чаще развивается у детей в возрасте от 1 до 4 лет и составляет до 25% от всех сосудистых опухолей детского возраста

Чтобы понять, что такое лимфангиома, следует рассмотреть механизм развития данной патологии. Формирование опухоли происходит еще в первом триместре беременности. При этом патология в течение длительного времени не прогрессирует, проявляясь, как правило, лишь к концу первого года жизни ребенка.

Лимфангиома в подавляющем большинстве случаев не выступает угрозой для жизни больного. Однако она способна в значительной степени ухудшить ее качество. К примеру, опухоли значительных размеров оказывают давление на соседние органы и ткани. Это нередко приводит к появлению различного рода дисфункций.

Пик активности роста патологии приходится на пубертатный период. Сама по себе опухоль не болезненна, однако при инфицировании начинается воспалительный процесс. Часто он сопровождается нагноением кистозных полостей. В таком случае развивается болевой синдром.

Часто встречается развитие лимфангиомы шеи, но бывают случаи новообразования на лице, в полости рта или подмышечных впадинах. Крайне редко встречается лимфангиоматоз брюшной полости. Как вторичные проявления, опухоли, появляющиеся в результате лимфангита или перенесенных операций, практически не встречаются.

Код данного заболевания по МКБ-10 – D18.1.

Причины

Медицинская наука еще не установила точные причины развития данной патологии. Ученые сходятся во мнении, что основным провокатором появления подобного новообразования является генетическое нарушение развития сосудистой системы крови и лимфы.

Ввиду патологического роста сосудистой ткани происходит значительное скопление жидкости в лимфатических сосудах. В результате они расширяются и превращаются в полости. Данная теория подтверждается следующими фактами:

опухоль чаще всего имеет врожденный характер;
патология возникает на фоне других аномалий внутриутробного развития.

Некоторые ученые причисляют лимфангиому к истинным опухолям. Объясняется это наличием факторов роста в неоплазии. Подобная особенность развития наблюдается у взрослых пациентов, у которых лимфангиома характеризуется вторичным возникновением. Причинами появления таких опухолей у взрослых являются:

заболевания инфекционного характера;
лучевая терапия;
последствия перенесенных операций;
онкологические процессы в организме.

Симптомы

Шейная лимфангиома имеет округлую форму, выступая над поверхностью кожи и характеризуется тестообразной консистенцией и отсутствием четко выраженных границ

Патология имеет ярко выраженную симптоматику: у больного появляются новообразования, которые могут отличаться размерами, структурой и локализацией. При поверхностном расположении и небольшом диаметре опухоли она является лишь косметическим дефектом. Для крупных кист характерно также сдавливание соседних органов, что может приводить к развитию их дисфункции.

При образовании лимфангиомы на верхней губе патология имеет вид припухлости и характеризуется наличием следующих признаков:

отсутствие четких границ и боли при пальпации;
мягкая, тестообразная консистенция;
у больного наблюдается легкое сглаживание носогубной борозды;
опущение уголков рта;
толщина и размеры губ увеличены в размерах;
красная кайма губ расширена.

При запущенном течении недуга на губах пациента могут образовываться пузырьки, которые заполнены серозно-гнойным веществом.

Лимфангиома щеки – это относительно небольшая опухоль, при развитии которой наблюдается описанная выше симптоматика. В некоторых случаях новообразование может значительно разрастаться. Тогда кожа над ним, как правило, приобретает синюшный оттенок. При дальнейшем прогрессировании опухоли возможна атрофия подкожной клетчатки, а слизистая щеки покрывается пузырьками.

При локализации патологического процесса в районе глазницы веки больного утолщаются и отекают. Глазная щель сужается или смыкается полностью. Лимфангиома кожи обычно сопровождается посинением кожи.

По краю век располагаются пузырьки с экссудатом геморрагической или серозной природы. Неконтролируемый рост опухоли способен привести к выпячиванию глазного яблока. При этом его размеры остаются в пределах нормы. В связи с ростом опухоли у пациента может значительно снизиться острота зрения, вплоть до наступления слепоты.

Для лимфангиомы языка характерно наличие множества мелких пузырьков, покрывающих значительную поверхность языка. Выступая над поверхностью, они нередко образуют один больной узел. Данные новообразования легко травмируются, кровоточат и впоследствии покрываются белым налетом. В результате на месте травмированного пузырька образуются язвочки и трещины, которые с течением времени покрываются кровянистыми и белесоватыми корочками.

При диффузной форме патологии процесс охватывает мышечную ткань языка. В таком случае развивается макроглоссия, при которой язык растет в размерах, в результате чего начинает плохо помещаться в ротовой полости. Рот таких больных постоянно находится в открытом состоянии, прикус нарушается, появляется дисфагия, диспноэ и дисфония.

Шейная лимфангиома характеризуется тестообразной консистенцией и отсутствием четко выраженных границ. При этом происходит сглаживание естественных складок. Сама опухоль имеет округлую форму, выступая над поверхностью кожи.

Лимфангиома брюшной полости проявляется у новорожденных следующими симптомами:

асимметрия живота;
боли в районе брюшины;
наличие плотного, болезненного и малосмещаемого образования.

У детей в возрасте 3-7 лет довольно часто наблюдается воспаление лимфангиом. Происходит это преимущественно в осенне-весенний сезон. Причиной развития воспалительного процесса могут стать:

травматические повреждения;
ОРВИ;
пульпит;
воспаление желудка или кишечника;
возникновение функциональных нарушений ЖКТ;
воспаление периодонта.

При слабо выраженном воспалительном процессе самочувствие ребенка практически не нарушается. Само же нарушение проходит за несколько дней.

При сильном воспалении возможно возникновение интоксикационного синдрома. При этом происходит увеличение опухоли в размерах и формирование плотного инфильтрата, характеризующегося умеренной болезненностью. Такое воспаление сохраняется в течение месяца, после чего идет на спад.

Классификация

Врожденная лимфангиома может быть обнаружена еще во время беременности при прохождении плановых УЗИ

Современная медицина различает несколько видов лимфангиом, в зависимости от размеров и особенностей строения новообразования. Относительно последнего параметра различают три вида опухолей:

Кавернозная лимфангиома. Представляет собой полость из соединительных волокон, которая заполнена лимфой. Данная форма недуга является наиболее распространенной.
Кистозное новообразование. Представлено несколькими кистами различной величины, которые сливаются друг с другом и заполнены жидкостью.
Капиллярные опухоли – узелки, имеющие стекловидную поверхность. Могут быть как мелкими, так и крупными. Внешне выглядят слегка припухшими.

Распознать кавернозную лимфангиому можно по следующим признакам:

характеризуется медленным развитием;
на поврежденной области образуется отек;
новообразование не имеет четких границ и отличается мягкой консистенцией;
при нажатии опухоль спадает и восстанавливает свою форму после прекращения нажатия;
пораженные участки визуально деформируются, ввиду чего возникает косметический дефект;
наиболее частыми местами локализации опухоли являются кисть и предплечье;
на коже появляются пузыри с экссудатом, которые сливаются в крупные узлы.

Лимфангиомы кистозного типа имеют следующие отличия:

образование имеет четкие контуры;
выражена флюктуация;
не проявляется болезненность;
очень медленное развитие;
кожа над опухолью является истонченной и растянутой до такой степени, что через нее просвечивают сосуды;
полусферическая форма;
мягкая консистенция, эластичные стенки;
возможно сдавливание нервов и сосудов, а также оказание давления на соседние органы.

Распознать капиллярную опухоль можно по следующим признакам:

размытые контуры;
новообразование является мягким на ощупь;
частое развитие лимфореи и кровотечений;
кожа, покрывающая нарост, имеет синюшный или багровый оттенок;
локализация в мягких тканях на различной глубине;
чаще всего дефект располагается на лице.

Также опухоли классифицируют относительно их размеров. По данному критерию различают:

Микрокистозные новообразования. Они не достигают 5 см в диаметре.
Макрокистозные – опухоли, диаметр которых превышает 5 см.

Диагностика

Эхография или ультразвуковая диагностика – это неинвазивное исследование организма человека и протекающих в нем процессов с помощью ультразвуковых волн

Чтобы безошибочно распознать лимфангиому, специалист проводит визуальный осмотр пациента, выслушивает его жалобы и осуществляет сбор анамнеза. Опытный врач сможет поставить предварительный диагноз уже при первом взгляде на новообразования. Для подтверждения подобных предположений необходимо проведение следующих методов инструментальной диагностики:

УЗИ.
КТ и МРТ.
Лимфография.
Эхография (проводится при выявлении патологии у детей).
Эхо-допплерография.

Для определения формы опухоли необходимо провести гистологическое исследование и пункцию новообразования. В данном случае специалисту следует обратить свое внимание на такие нюансы:

Если содержимое новообразования имеет янтарный цвет или же является прозрачным, то это явный признак развития кистозной формы.
Наличие белкового содержимого свидетельствует о том, что воспалительный процесс отсутствует.
При кровянистом содержимом следует подозревать травму или развитие воспалительного процесса.

Особенности лечения

Обычно лимфангиома предполагает стационарное лечение с обязательным хирургическим вмешательством. В ходе операции происходит частичное или полное удаление опухоли. Иссечение производится по границе со здоровыми тканями.

Если новообразование было травмировано или воспалилось, то перед удалением пациент обязан пройти противовоспалительную терапию. При этом химиотерапия не способна гарантировать высокие результаты. Более высокие результаты обеспечивает радиотерапия. Одной из наиболее эффективных методик считается близкофокусная рентгенотерапия.

При генерализации патологического процесса возможно использование цитостатиков.

Хирургическое лечение

Основной способ лечения лимфангиомы – хирургический, в процессе операции осуществляется полное иссечение опухоли

Операция проводится в следующих случаях:

опухоль быстро развивается, опережая развитие малыша;
были выявлены ветвистые лимфангиомы, которые не проявляют склонность к инволюции;
расположение новообразования сопряжено с риском сдавливания внутренних органов;
качество жизни больного ухудшено в связи с наличием опухоли.

Хирургическое воздействие на лимфангиомы может предполагать следующие методики лечения:

Лазеротепапия.
Радиоволновое воздействие.
Электрокоагуляция.
Криовоздействие.

Перечисленные методики составляют основу лечения лимфангиом. Однако в ряде случаев врачи прибегают к особым видам воздействия:

При сложной локализации опухоли в пораженную область может вводиться стрептококковый антиген. Эта методика является одной из новейших разработок и на данный момент хорошо показала себя при лечении лимфангиом различной локализации.
Если новообразование имеет небольшие размеры, то устранить его можно посредством проведения склерозирующей терапии. Данная процедура способствует слипанию сосудистых стенок.
Если отмечается инфильтративный рост лимфангиомы, то частичная резекция новообразования оказывается малоэффективной. В подобных ситуациях в ткань опухоли впрыскиваются склерозирующие вещества, такие как хинин-уретан, этиловый спирт и т. д. Такие препараты способствуют «запаиванию» сосудистых полостей, ввиду чего на месте опухоли появляется соединительнотканное образование. Эта методика не только отличается малоинвазивностью, но и обладает доказанной эффективностью.
В некоторых случаях после склеротерапии пациенту необходима еще одна операция, которая предполагает удаление рубцов, появившихся на месте опухоли. Такая процедура имеет чисто косметический эффект.
Лимфангиомы кавернозного типа можно лечить посредством СВЧ-гипертермии и процедуры склерозирования. Процесс лечения контролируется посредством ультразвука. Эффективность методики заключается в следующем: при нагревании опухолевой ткани разрушаются лимфатические сосуды.

Особенности консервативного лечения

Капли можно принимать в чистом виде или растворяя в воде (необходимо учитывать, что если капли растворяются в воде, то объем должен соответствовать тому, который пациент может выпить за 1 раз), если капли растворяют – готовый раствор следует принимать немедленно

Если лимфангиома воспалилась, пациенту назначаются следующие препараты:

Противовоспалительные средства нестероидного типа, такие как Диклофенак и Ибупрофен.
Противомикробная терапия. Предполагает применение антибиотических средств широкого спектра действия: цефалоспорины, макролиды, пенициллины и т. д.
Ферментотерапия: Креон, Панзинорм, Мезим.
Десенсибилизирующие средства. К ним относятся Зодак, Зиртек, Тавегил и т. д.
Общеукрепляющие препараты – витаминные комплексы, биостимуляторы, нейропротекторы.

Возможно также местное лечение в виде компрессов, повязок и т. д.

Профилактика

На данный момент не существует специфической профилактики данной патологии. Чтобы у ребенка не развилась лимфангиома, беременной женщине следует тщательно следить за своим здоровьем. Рекомендуется отказаться от алкоголя и курения, не принимать препараты без соответствующего назначения врача, правильно питаться и принимать витаминные комплексы.

источник