Меню

Задержка роста у детей лечение народными средствами

Конституциональную задержку роста у детей врачи называют низкорослым вариантом нормы, либо именуют необъясненной низкорослостью. Точные причины задержки до конца не выяснены. Однако современная медицина располагает данными, что обычно низкорослость связана с наличием эндокринных и не эндокринных нарушений.

Многочисленные исследования, наблюдения показывают, что первые 3 месяца жизни малыш растет быстро, но в пределах нормы. Начиная с 3-6 мес. до 2-3 лет этот процесс несколько замедляется. Когда ребенку исполняется 3 года, активность роста вновь возвращается к пределам нормы. Однако, на этом этапе, при наличии ряда обстоятельств, процесс может замедлиться, иногда весьма существенно.

Если наблюдается такая задержка, нужно своевременно обратиться к врачу для ее предотвращения, а при необходимости, и лечения. Ведь это нарушение оказывает существенное влияние на развитие всех важных органов, систем организма. В частности, оно может негативно сказываться на половом развитии. У таких детей не развивается, так называемый, пубертатный скачок роста.

Как прослеживается задержка роста у детей, лечение ее какое существует? Поговорим сегодня об этом. Для начала, вспомним, какие нормы роста ребенка считаются общепринятыми:

Общепринятые нормы роста

Всем родителям нужно знать, каковы средние величины роста у ребенка в каждой возрастной группе, прослеживать их. Только не нужно вдаваться в панику при небольшом отклонении от нормы. Это вовсе не означает, что ребенок отстает в развитии. Хотя, конечно, консультация врача лишней не будет. Итак, вот эти нормы:

— До 4 лет: ребенок активно растет, его масса тела увеличивается. Причем увеличение массы опережает рост тела. Поэтому нормально питающиеся дети, в этом возрасте имеют округлые формы.

— С 5 до 8 лет: начинается ускоренный рост, тело вытягивается. При этом масса увеличивается тоже, но не так активно, как рост тела.

— С 9 до 13 лет: на этот период приходится еще одна фаза наращивания массы, когда ее увеличение преобладает над ростом тела.

— Между 13 и 16 годами начинается вторая фаза активного роста. После чего этот процесс заканчивается: девушки перестают расти, преимущественно, поле 17 лет, а юноши — после 19 лет.

При этом современные юноши и девушки обычно значительно выше, чем были их бабушки, дедушки. Этот процесс, который ученые назвали акселерацией, наблюдается уже больше ста лет во всем мире. Акселерация наблюдается преимущественно у молодых людей из развитых, благополучных стран.

Однако примерно 3% всех детей остаются низкорослыми. Причем, большинство их вполне здоровы, не отстают в развитии. Вообще многие из людей невысокого роста очень часто достигают существенных высот в бизнесе, общественной деятельности. Хотя они склонны переживать из-за своей низкорослости. Это больше относится к представителям сильного пола. Девушки меньше беспокоятся по этому поводу.

Если диагностирована патологическая задержка роста у ребенка, после проведения необходимого обследования, ему назначают ростостимулирующую терапию.

При наличии гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона, пациенту назначают препараты человеческого гормона роста. При наличии тиреотропной недостаточности, назначают тиреоидные препараты. В случае выпадения гонадотропной функции, при лечении используют анаболические стероиды, гонадотропные, половые гормоны.

Препараты гормона человека назначают пациентам с церебрально-гипофизарным нанизмом (карликовость). Таких пациентов насчитывается не более 17,4% среди всех низкорослых.

При правильно выстроенной методике лечения, темпы роста пациентов с церебрально-гипофизарным нанизмом возрастают с 1-3 см за год, до 6,5 см за тот же период. Если же чередовать лечение соматотропином и ретаболилом, рост увеличивается до 8,6 см за год. А при совместном применении соматотропина, тиреоидных гормонов и хорионического гонадотропина, увеличивается до 12 см за такой же период.

Особенно хорошие результаты наблюдаются у пациентов младшей возрастной группы, имеющих низкие показатели «костного возраста» к моменту лечения.

Пациентам, задержка роста которых обусловлена гипотиреозомом или гипогонадизмом, проводят заместительное лечение соответствующими гормональными препаратами.

Ростостимулирующая терапия необходима примерно 38% пациентов, страдающих низкорослостью.

Детям, подросткам с синдромом позднего пубертата, у которых низкорослость связана с семейной низкорослостью, ростостимулирующая терапия не показана. При синдроме Нунана, Шерешевского-Тернера ростстимулирующая терапия эффекта не оказывает.

Профилактика низкорослости

Прежде всего, нужно понимать, что при невысоком росте родителей, близких родственников, ребенок вряд ли будет высоким. В остальных случаях, для предотвращения задержки роста следует включать в детский рацион продукты с достаточным содержанием йода, кальция, белков.

Нужно своевременно диагностировать, вовремя лечить черепно-мозговые травмы. Не будет лишним заняться специальной ростостимулирующей ЛФК. Будьте здоровы!

источник

Задержка роста у ребенка и возможности увеличения роста средствами НСП

Проблема ведения детей с задержкой роста в компетенции врачей различных смежных специальностей. В МКБ-10 задержка роста классифицируется в разделе «другие болезни», а стало быть является ничьей. В подтверждение этому существует и классификация задержки роста у детей.

1. Низкорослость вследствии дефицита пластических веществ:
— гипокалорийное питание;
— белковая недостаточность; нарушение минерального обмена.

2. Низкорослость эндокринного генеза:
— гипофизарный нанизм;
— гипотиреоз;
— преждевременное закрытие зон роста с последующей остановкой роста:
а) преждевременное половое развитие;
б) андреногенитальный синдром;
в) опухоли надпочечников, яичек, яичников.

3. Низкорослость вследствие соматогенных нарушений:
— почечного генеза (хронический нефрит, пороки развития почек);
— кишечного генеза (хронический гастродоуденит, язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки, синдром мальдсорбции);
— печеночного генеза (гепатиты В и С);
— церебрального генеза (гидроцефалия, микроцефалия, остаточные явления перенесенного энцефалита).

4. Врожденные нарушения роста:
а) семейная Низкорослость;
б) хромосомные заболевания:
— синдром Шерешевского — Тернера;
— синдром Лорана;
— синдром Дауна.
б) врожденные пороки развития скелета (хондродистрофия и др.)

5. Психо-социальная Низкорослость, обусловленная никотиновой, алкогольной интоксикацией.

Таким образом и эндокринологи и гастроэндокринологи, и нефрологи, и ортопеды, и генетики, и онкологи должны лечить детей с задержкой роста, но к сожалению мало кто в эту проблему вникает.

А между тем, процесс роста не бесконечный, он заканчивается одновременно с закрытием зон роста у детей. Процесс роста длится с момента рождения до окончания зрелости и протекает неравномерно: период ускорения роста (период вытягивания) сменяет период замедления роста (период округления) — до 3-х лет период наиболее интенсивного роста и первичного увеличения массы;
с 3 до 5 лет период округления;
5-8 лет — период вытягивания;
9-13 лет — период округления;
с 13 лет последний период вытягивания.

Рост прекращается у девушек к 17 годам, у юношей к 19 годам.

Формула долженствующего расчета роста 75-80 + 5 х л

Формула расчета долженствующего веса 10 + 2 х п, где л — количество лет.

Рост и физическое развитие определяются различными факторами в различные периоды жизни ребенка:
во внутриутробный период — состоянием здоровья матери, ее питанием, фетоплацентарным кровообращением;
с рождения до 3-х лет — питанием ребенка, его адаптационными возможностями, гормоном роста и гормонами щитовидной железы;
с 3-х лет до пубертатного периода — питанием ребенка, состоянием здоровья (отсутствием хронических заболеваний), гормоном роста и уровнем инсулина;
в пубертатный период — количеством половых гормонов и гормонов коры надпочечников, отсутствием хронических болезней и интоксикаций, рациональным питанием, достаточной физической нагрузкой.

Возвращаясь к классификации задержки роста. К первой группе относятся ЗФР вследствии дефицита пластических веществ. Нечасто в современной жизни встретишь ребенка с признаками глубокого истощения, но часто на приеме, беседуя с с родителями выясняется, что один ребенок не ест мясо, другой рыбу, третий- молочные продукты, многие дети плохо едят свежие фрукты и овощи.

А за всем этим стоит дефицит пластических веществ, так необходимых для роста и физического развития. Среди второй группы заболеваний хочу подробнее остановиться на наиболее встречающемся — гипофизарном нанизме. Это заболевание обусловлено выпадением функции гипофиза — гормона роста. В возникновении заболевания имеют значение патология беременности, внутриутробные поражения плода.

Клиника: при рождении дети имеют нормальные размеры и массу тела, но после 2-3 лет рост резко замедляется, затем останавливается. Для таких людей характерны низкий рост, детские пропорции тела, мелкие кисти и стопы, короткая нижняя челюсть, маленький нос, высокий голос. Интеллект сохранен, но откладывается отпечаток на психике в виде замкнутости и негативации. Сейчас есть все возможности для диагностики этого заболевания, кроме того существует государственная программа лечения этих больных гормонами роста.

Прогноз заболевания: линейный рост зависит от сроков начала лечения, его длительности, а также от очень важной составляющей — оптимальной дополнительной ростстимулирующей терапии.

Третья группа — низкорослость вследствии соматогенных нарушений, самая многочисленная. Дети этой группы кроме лечения основного заболевания должны постоянно получать препараты для стимуляции роста.

Что же такое ростстимулирующая терапия? Это назначение препаратов которые сами являются источниками аминокислот, белков, минералов, являясь таким образом пластическим материалом для роста ребенка;
препаратов, которые стимулируют выработку собственных гормонов через усиление обменных процессов; а также препараты, которые усиливают адаптационные возможности организма.

Всем этим требованиям отвечает огромное количество БАДов компании NSP, которые я много лет успешно применяю для коррекции роста у детей. БАДы назначаю длительно, чередуя, до достижения желаемого роста, максимально долго, до закрытия зон роста.

Свободные аминокислоты с L карнитином — уникальный продукт, является источником 22-х аминокислот, из которых 8 — незаменимых, т.е. поступают только с продуктами питания. Компонент L карнитин стимулирует выработку всех гормонов гипофиза, в том числе соматотропного ( гормона роста) назначается по 1 табл. х 3-4 раза в день после 9 лет по одному месяцу ежеквартально.

Мега-Хел — источник витаминов группы В,А,С,Д,Е; минералов: кальция, магния, железа, хрома, йода, селена, цинка; аминокислот, в том числе незаменимых; энергии за счет компонента кофермент Q10. Назначается с 12 лет по 1 табл. х 3 раза в день по одному месяцу ежеквартально.

Би Поллен — пчелиная пыльца — улучшает усвоение пищи,усиливает адаптационные возможности организма, содержит аминокислоты, в том числе незаменимые аминокислоты, витамины, минералы, ферменты. Назначается по 1 капсуле х 2 раза в день по одному месяцу ежеквартально.

Келп — бурая водорсль — источник йода, 12-ти витаминов (А,С,Д,Е, вся группа В), 8 незаменимых аминокислот, макро и микро элементы (железо, кальций, магний, фосфор, сера, натрий, калий).

Назначаю детям до 6 лет по 1 капс. х 1 раз в день, с 6-ти лет по 2 капс. х 1 раз утром с девятого по пятый м-ц постоянно. Обязательно назначаю ферменты: Протеаза плюс или Пищеварительные ферменты, которые способствуют усвоению пищи, расщепляя белок на составляющие аминокислоты 1 капс. х 3 раза в день перед едой по 1 месяцу ежеквартально или по 10 дней каждого месяца постоянно, длительно.

Омега-3 — является источником полиненасыщенных жирных кислот, способствует активизации передачи импульсов между нейронами мозга, улучшая таким образом работу всех мозговых структур, в том числе ги-пофизарно-гипоталамической области, отвественной за рост и физическое развитие ребенка. Назначается по 1 капс. х 2раза в день один месяц ежеквартально.

Минеральные комплексы Пастилки с цинком особенно важны мальчикам, подросткам с одновременной задержкой полового развития, т.к. цинк стимулирует половую функцию по 1 табл. х 2 раза в день до 3-х месяцев.

При сочетании задержки роста с ожирением хорошо зарекомендовал себя продукт Комплекс с гарцинией т.к. он с одной стороны снижает аппетит, с другой стороны, за счет содержащегося в формуле L карнитина стимулирует выработку гормона роста.

При сочетании задержки роста с дефицитом веса назначаю Черный грецкий орех, Люцерну на три месяца, 2-3 раза в год. В подростковом периоде, есть необходимость стимуляции коры надпочечников и половых желез, назначаю Кoрень солодки) по 1 капс. х 2 раза в день один месяц ежеквартально на 2-3 года. Различные комбинации названных продуктов оказывают не только замечательный ростстимулирующий эффект, но и общеоздоровительное действие: дети меньше болеют простудами, реже дают обострения имеющихся хронических заболеваний, занимаются спортом. Три года назад под наблюдение детских поликлиник были переданы подростки с 15 до 18 лет, и теперь я имею возможность отслеживать более отдаленные результаты своего лечения, которыми я как врач удовлетворена.

Автор статьи: Л.Г.Рябчун, врач-педиатр, детский эндокринолог, заведующая педиатрическим отделением г.Черкассы.

источник

  • Неэндокринные причины.
    • Конституциональная задержка роста (вариант нормального развития ребенка, при котором отстает половое созревание, конечный рост зависит от роста родителей).
    • Генетическая низкорослость (имеет семейный характер; окончательный рост зависит от роста матери и отца; задержки полового развития нет).
    • Недоношенность.
    • Генетические синдромы, сопровождающиеся задержкой роста (синдром Тернера (болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, недоразвитием половых органов и низкорослостью), синдром Нунан (редкая врожденная патология, характеризующаяся низким ростом, короткой шеей с крыловидными складками, деформацией грудной клетки, увеличенным расстоянием между глазами, выраженными лобными буграми, врожденными пороками сердца) и т.д.).
    • Хронические заболевания:
      • пороки сердца;
      • бронхиальная астма (сужение бронхов с возникновением приступов удушья);
      • гастроэнтерит (воспаление желудка и кишечника);
      • анемия (снижение уровней гемоглобина (белка, который переносит кислород к тканям) и эритроцитов (красных кровяных телец));
      • голодание (в неблагополучных семьях; недокорм новорожденного ребенка; неправильный расчет количества смеси) и т.д.
    • Прием лекарственных препаратов (глюкокортикоидов (гормоны надпочечников)).
  • Эндокринные причины.
    • Недостаточность гормона роста (соматотропного гормона):
      • врожденная недостаточность гормона роста (недоразвитие или отсутствие развития гипофиза (область головного мозга));
      • приобретенная недостаточность гормона роста (опухоли гипофиза, энцефалит (воспаление мозга), травмы черепа, инсульт (нарушение мозгового кровоснабжения) и т.д.);
      • нарушение действия гормона роста (нечувствительность тканей к соматотропному гормону).
    • Гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы).
    • Избыток глюкокортикоидов (синдром или болезнь Иценко-Кушинга (заболевание, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников)).
    • Псевдогипопаратиреоз (редкое заболевание, при котором в крови повышается уровень паратиреоидного гормона (гормон, регулирующий фосфорно-кальциевый обмен) при сниженном уровне кальция).
    • Недостаточность витамина D.
    • Сахарный диабет (заболевание, при котором постоянно повышен уровень глюкозы в крови).
    • Несахарный диабет (состояние, обусловленное снижением способности почек концентрировать мочу).

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

  • Анализ жалоб, анамнеза заболевания, общий осмотр:
    • опрос о ходе беременности у матери (воздействие токсических веществ, стрессов);
    • рост и вес ребенка при рождении, наличие родовой травмы;
    • развитие ребенка во младенчестве (отставал ли от сверстников, во сколько месяцев ребенок начал держать головку, гулить (произносить звуки), ползать и т.д.);
    • питание ребенка во младенчестве (кормление грудью или искусственными смесями, во сколько месяцев был введен прикорм (соки, пюре и т.д.));
    • наличие хронических заболеваний (гастрит (воспаление желудка), пороки сердца и т.д.);
    • характер роста и наступление половой зрелости у родителей;
    • антропометрия (измерение частей тела и роста) ребенка: коэффициент стандартного отклонения роста ниже – 2 (отставание более 10%) для данного возраста и пола, скорость роста менее 4 см в год, пропорциональное телосложение.
  • Лабораторные и инструментальные методы исследования:
    • стимуляционные тесты с лекарственными препаратами (инсулин, клонидин, допамин и т.д.), способными к стимуляции выделения гормона роста, для подтверждения недостаточности гормона роста;
    • определение инсулиноподобных факторов роста (ИФР-1, ИФР-2 и ИФР-связывающего белка-3) для подтверждения недостаточности гормона роста;
    • клинический анализ крови для исключения анемии (снижения уровня гемоглобина (белок, переносящий кислород к тканям) и эритроцитов (красных кровяных телец));
    • определение уровня глюкозы в крови для исключения сахарного диабета (заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем глюкозы в крови);
    • определение уровня тиреотропного гормона (гормон, регулирующий активность щитовидной железы), тироксина и трийодтиронина (гормоны щитовидной железы) для исключения гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови);
    • определение уровня кортизола в крови и моче для исключения синдрома или болезни Иценко-Кушинга (повышенного уровня гормонов надпочечников);
    • рентгенография костей для определения задержки костного возраста (отставание косного возраста по отношению к паспортному более двух лет);
    • магнитно-резонансная томография (МРТ) для диагностики изменений в гипофизе и гипоталамусе (области головного мозга);
    • исследование кариотипа (хромосомного состава) для исключения синдрома Тернера (генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением развития органов и низкорослостью).
  • Возможна также консультация эндокринолога.
  • Лечение основного заболевания, которое привело к задержке роста ребенка (недоразвитие или отсутствие развития гипофиза (область головного мозга), опухоли гипофиза, энцефалит (воспаление мозга), травмы черепа, гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы) и т.д.).
  • Конституциональная и генетическая формы не требуют лечения, так как это вариант нормального развития ребенка, при котором конечный рост ребенка зависит от роста родителей.
  • При соматотропной недостаточности (недостаточность гормона роста) необходима постоянная заместительная терапия гормоном роста. Критерий эффективности терапии — увеличение скорости роста ребенка. В первый год ребенок прибавляет в росте от 8 до 13 см, затем 5-6 см в год.
  • Осложнения зависят от основного заболевания, которое привело к задержке роста ребенка.
    • При болезни Иценко-Кушинга (заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем гормонов надпочечников в крови) характерны следующие осложнения:
      • сердечно-сосудистые заболевания: нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления);
      • сахарный диабет (заболевание, характеризующееся постоянно повышенным уровнем глюкозы в крови);
      • остеопороз (снижение плотности костной ткани), частые переломы костей;
      • язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
    • При гипотиреозе (снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови) характерны осложнения:
      • хронические заболевания сердца (аритмия – нарушение сердечного ритма);
      • увеличение размеров железы и затруднение дыхания и глотания;
      • снижение интеллектуальной деятельности, нарушение развития детей.
  • Психологические комплексы, которые связаны с низким ростом.
  • Для нормального роста ребенка необходимо полноценное, сбалансированное (то есть употребление в определенных соотношениях белков, жиров и углеводов) питание с достаточным количеством микроэлементов (кальция, фосфора и т.д.) и витаминов.
  • При задержке роста ребенка родители должны обратиться к врачу для выявления причин низкорослости и своевременной ее коррекции.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007 г)
Детские болезни в 2-х томах: том 1: учебник / Под ред. И.Ю. Мельниковой, — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.
Педиатрия: национальное руководство / Под ред. А.А. Баранова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

источник

Задержки роста у детей— состояние гетерогенное. Для его понимания необходим многосторонний подход и знание процессов, обуславливающих течение данной группы заболеваний.

Задержки роста у детей— состояние гетерогенное. Для его понимания необходим многосторонний подход и знание процессов, обуславливающих течение данной группы заболеваний. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см и у женщин менее 120 см. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, вследствие этого возникают сложности в выявлении этиологии низкорослости и назначении адекватной терапии. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важно понимать, что факторы задержки роста могут действовать на организм с момента зачатия до прекращения физиологического процесса роста (20–23 года). Рост является одним из наиболее чувствительных показателей, характеризующих здоровье ребенка. Рост довольно стабильный показатель, но существует его сезонная зависимость, сопряженность с течением заболеваний.

Особенность детского организма— его интенсивный рост: чем моложе организм, тем интенсивнее идут процессы роста. В течение второго месяца внутриутробного развития длина эмбриона увеличивается примерно на 1 см в сутки, в последние месяцы беременности скорость роста уменьшается до 1,5 мм в сутки. За внутриутробный период развития, с момента образования яйцеклетки до полного формирования плода, его масса увеличивается в 6 12 раз. С возрастом масса человека относительно новорожденного увеличивается в 20 раз, площадь поверхности тела в 8 раз, длина тела в 3 раза.

Наибольшая прибавка массы тела ребенка происходит на первом году жизни, в последующие годы ее интенсивность уменьшается. Второй ее скачок наблюдается в пубертатном периоде. Темпы роста детей и подростков имеют половую специфичность. Для мальчиков характерен более высокий темп роста, для девочек более ранняя скорость созревания скелета после 2–3-летнего возраста, что обуславливает быстрое биологическое развитие, присущее всем органам и скелету тела. Также девочки раньше достигают определенного уровня массы тела и степени жироотложения, предшествующей становлению менструаций.

В основе развития детского организма лежит клеточное деление и увеличение объема клеток за счет цитоплазмы. Соотношение гиперплазии и гипертрофии изменяются в дальнейшем, так что в антенатальном периоде доминируют процессы клеточного деления.

Многие факторы могут оказывать влияние на процессы роста и развития. Генетические и средовые— наиболее важные из них. Распознать роль генетических факторов очень сложно, гораздо легче выявить средовые влияния, среди них— плохое питание, дефицит витаминов, двигательные и эмоциональные нагрузки, острые и хронические заболевания, климат и место проживания— все они могут как положительно, так и отрицательно сказываться на росте и развитии организма.

В последние десятилетия в развитых странах мира явно прослеживаются тенденции акселерации— ускорения полового созревания— дети растут быстрее и достигают показателей, значение которых выше, чем у людей, живших столетие назад.

Критические периоды развития

Повреждающими экзогенными факторами в период внутриутробного развития могут быть химические вещества, в том числе многие лекарственные, ионизирующее облучение (например, рентгеновское в диагностических дозах), гипоксия, голодание, наркотики, никотин, вирусы и др.

Химические вещества и лекарства, проникающие через плацентарный барьер, особенно опасны для зародыша в первые 3 месяца беременности, так как они не метаболизируются и накапливаются в повышенных концентрациях в тканях и органах зародыша. Наркотики нарушают развитие головного мозга. Голодание, вирусы вызывают пороки развития и даже внутриутробную гибель. Хронические заболевания, а также лекарственные препараты могут повлиять на процессы роста и созревание плода и, впоследствии, ребенка. Выделяют три стадии темпов роста ребенка.

I стадия— младенческий период (до двух лет), характеризуется очень быстрым ростом. Его темпы, прежде всего, определяют благоприятное развитие плода во время беременности. За первый год ребенок вырастает примерно на 25 см, за второй год— на 10–12 см.

II стадия— период детства, характеризуется относительно постоянным ростом. Регулируется преимущественно гормоном роста (ГР). При его недостаточности нормальные показатели роста (5–7 см/год) могут снижаться до 3–4 см/год.

III тстадия— период полового созревания— характерен подростковый ростовой скачок, обусловлен увеличением уровня половых гормонов, действие гормона роста также очень важно. Для девочек эта стадия начинается за год до менархе (12–13 лет), у мальчиков в пубертате (14–15 лет). Пубертатный скачок может варьировать в пределах 2–3 лет. Темпы роста могут достигать 8–12 см/год.

На каждом этапе жизни ребенка какой-либо из анаболических гормонов проявляет особенно высокую активность. Так, в первые годы жизни это относится к тиреоидным гормонам (ТГ). Именно на этом этапе ТГ обеспечивают окончательное созревание органов и систем и, прежде всего, ЦНС. В то же время высокий уровень ТГ активно стимулирует секрецию ГР, то есть оказывает выраженный ростовой эффект.

После 2–4 лет жизни и до наступления пубертата превалируют процессы линейного роста. Подобный эффект обеспечивается в основном анаболическим действием ГР. На этом этапе жизни темпы роста составляют 5–6 см в год.

В пубертатный период резко повышается уровень половых гормонов, которые стимулируют выработку ГР, что способствует ускоренному росту подростка (до 10–15 см в год). В то же время половые гормоны ускоряют процессы дифференцирования костей скелета, в результате чего происходит слияние эпифизарных щелей и прекращается рост человека. Во многом окончательный рост взрослого человека определяется сроками начала и продолжительностью пубертатного периода. Сроки начала и характер течения пубертата генетически детерминированы.

Задержка роста и отставание «костного» возраста являются симптомами многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Внутриутробная задержка роста. Диагностика внутриутробной задержки роста основана на несоответствии массы и длины тела при рождении срокам гестации. Может проявляться как составляющая одного из наследственных синдромов, так и быть обособленным состоянием (в последнем случае заболевание может возникнуть спорадически). Факторами риска являются: многоплодная беременность, токсикоз, недоедание матери во время беременности, курение, артериальная гипертензия, внутриутробная инфекция, кровоизлияния в плаценту. Функции эндокринных органов не нарушены, но такие новорожденные имеют повышенный риск развития гипогликемии. Показатели костного созревания различны и могут не коррелировать со степенью задержки физического развития. Динамика роста очень разнообразна— некоторые дети уже на первом году жизни достигают нормальных показателей, у других задержка темпов роста более продолжительна и может в будущем привести к низкорослости.

Внутриутробная задержка роста является одним из проявлений «фетального алкогольного синдрома», характерного для детей, рожденных от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом.

Перинатальная патология. Различные перинатальные патологии с асфиксией и фетальным дистрессом вследствие травмы в родах при ягодичном и ножном предлежании, наложении акушерских щипцов, вакуум-экстракции, стремительных или, наоборот, длительных родов могут стать причиной идиопатической недостаточности соматотропного гормона роста (СТГ).

В процессе роста ребенка отмечаются недостаточная прибавка в весе, замедление нервно-психического развития, причины этих состояний весьма разнообразны.

Конституциональная задержка роста и полового созревания (синдром позднего пубертата). Особенности роста и развития имеют наследственный характер. Это одна из самых распространенных форм задержки роста. Этиопатогенез конституциональной задержки полового и физического развития до конца не ясен. Продукция ГР у таких детей находится на нормальном уровне.

Этот вариант низкорослости встречается у детей обоего пола, но чаще у мальчиков. Как правило, отец и/или ближайшие родственники по отцовской линии этих детей имеют те же особенности развития. Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3–4 лет. С 4–5 лет темпы развития восстанавливаются (5–6 см в год), но, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. «Костный» возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат — обычно половое развитие и пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2–4 года, проявляется как отсроченное пубертатное ускорение роста. Эти подростки резко отстают в своем развитии от ровесников. В период, когда у сверстников темпы роста значительно увеличиваются (в среднем в 11 лет у девочек и в 13 лет у мальчиков), дети с конституциональной задержкой полового и физического развития продолжают расти с прежней или даже слегка замедленной (до 4 см в год) скоростью. Позднее вступление в пубертат и более позднее закрытие зон роста в данном случае являются благоприятным фактором, улучшающим прогноз в отношении роста во взрослой жизни. Следовательно, в большинстве случаев дети не нуждаются в лечении. Напротив, лечение, направленное на индукцию пубертата, сопровождается ускорением «костного» возраста и может быть причиной преждевременной остановки роста и низкорослости у взрослых пациентов. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития. В ряде случаев, когда в семье есть и низкорослые родственники, эта форма задержки сочетается с элементами семейной низкорослости. У таких детей ростовой прогноз может быть менее благоприятным.

Семейная низкорослость (генетическая). Довольно частый вариант задержки роста, характеризующийся наследственной предрасположенностью. Как правило, родственники детей с подобным вариантом задержки развития имеют низкий рост. Его задержка отмечается уже с раннего возраста, а скорость соответствует нижней границе нормы. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы после 3–4 лет составляют не более 2–4 см в год, в редких случаях в допубертатном периоде скорость роста достигает 4–5 см в год. Принципиальным является то, что «костный» возраст этих детей обычно соответствует или лишь незначительно отстает от хронологического, а вступление детей в пубертат практически соответствует нормальным срокам, но темпы его также находятся на нижней границе нормы. Конечный рост таких пациентов достигает 151 см у женщин и 163 см у мужчин, что, как правило, укладывается в диапазон допустимых колебаний целевого роста (среднего роста родителей).

Секреция ГР и другие функции гипофиза при этом состоянии не изменены. Факторы наследственности при семейной низкорослости пока не найдены. Предполагают, что у некоторых больных может быть частичная резистентность к ГР, поскольку у 5% пациентов выявляются гетерозиготные мутации гена рецептора ГР. Развитие семейной низкорослости связывают и с дефектом гена SHOX, при его точковой мутации в псевдоаутосомной зоне X- и Y-хромосом происходит преждевременное образование терминирующего кодона в положении 195.

Важно отметить, что диагноз «семейная низкорослость» можно ставить только в тех случаях, когда исключены все другие причины, приводящие к задержке роста (дефицит ГР, синдромальные формы и другие).

Нарушения процессов роста наблюдаются при различных заболеваниях, но при патологии органов эндокринной системы их течение наиболее тяжелое. Практически все гормоны напрямую или опосредованно участвуют в процессах роста. Каждый гормон выполняет свою функцию, но их действие не изолировано, а тесно связано друг с другом.

СТГ— гормон с прямым воздействием на клетки-мишени периферических тканей. Обладает выраженным белковоанаболическим и ростовым воздействием, в значительной степени определяя темп развития организма и его окончательные размеры. Стимулирует транспорт аминокислот из крови в клетки (посредством инсулиноподобных факторов роста (ИФР)). Наряду с ростовыми эффектами СТГ обладает свойствами вызывать «быстрые» метаболические эффекты— усиление липолиза, кетогенеза и гликогенолиза, изменение клеточных мембран, торможение утилизации глюкозы в некоторых тканях, выделение инсулина поджелудочной железой, общее гипергликемическое действие.

Секреция ГР подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики ГР наблюдаются в ночные часы— до 70% суточного количества гормона выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.

Рост-стимулирующий эффект СТГ опосредуется инсулиноподобными факторами роста— гормонами, которые образуются под влиянием СТГ в печени и других тканях. Выделены два вида ИФР: ИФР-I и ИФР-II. Это близкие по строению одноцепочечные белки, сходные с проинсулином. Оба ИФР участвуют в развитии плода; в постэмбриональном периоде основное значение в регуляции роста имеет ИФР-I. Он стимулирует пролиферацию клеток всех тканей, в первую очередь— хрящевой и костной. ИФР действуют на гипоталамус и аденогипофиз по принципу обратной связи, контролируя синтез соматолиберина и соматостатина и секрецию СТГ.

Соматотропная недостаточность. Характеризуется наиболее выраженной задержкой роста. Частота составляет от 1:10000 до 1:15000. Причины дефицита ГР разнообразны— повреждения гипоталамических или гипофизарных структур, нарушение периферической чувствительности к действию гормона в результате патологии рецепторного аппарата, синтез биологически неактивного ГР. Соматотропная недостаточность часто сочетается с выпадением других тройных гормонов— пангипопитуитаризм. Различают идиопатический и органический варианты заболевания.

При идиопатическом варианте признаков органического повреждения ЦНС нет, патологический процесс, как правило, формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2–4 раза чаще, чем у девочек.

Дефицит тройных гормонов обуславливает клинику данного состояния. На первый план выходят симптомы дефицита ГР с выраженной пропорциональной задержкой роста. Без терапии максимальный рост у взрослых людей не превышает 120 см у женщин 130 у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети с соматотропной недостаточностью по данным физического развития практически не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на втором году жизни. Темпы роста замедляются, после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2–3 см. «Костный» возраст значительно отстает от хронологического (более чем на 2 года).

Вследствие недоразвития костей черепа черты лица мелкие, характерно кукольное выражение лица. Волосы тонкие, голос высокий. Часто сопутствует вторичный избыток массы тела.

Для мальчиков характерен микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст достигает пубертатного уровня.

У детей с дефицитом ГР имеет склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.

У взрослых пациентов с врожденной соматотропной недостаточностью, помимо задержки роста, имеют место ожирение с абдоминальным типом распределения жира, снижение мышечной массы тела, остеопороз, гиперхолестеринемия и ранний атеросклероз, низкий уровень физической и интеллектуальной активности. Все это в значительной степени ухудшает качество жизни больных.

Для органического варианта характерно повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, септооптическая дисплазия, синдром пустого турецкого седла, аневризма) или деструктивных повреждений. Наиболее частая причина— врожденная опухоль— краниофарингиома. Наряду с задержкой роста, у таких больных встречается неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тройных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. Для данного заболевания характерен несахарный диабет, иногда транзиторный.

При изолированном дефиците ГР синтез тройных гормонов не нарушен, течение заболевания более легкое— рост взрослых больных несколько выше (у женщин— 125 см, у мужчин— 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2–4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. «Костный» возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при пангипопитуитаризме. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

Синдром Ларона. Обусловлен нарушением чувствительности рецепторов к ГР. Клиническая картина идентична картине изолированного дефицита ГР. Взрослые больные с этим синдромом редко достигают роста 130 см. В то же время уровень ГР (базальный и стимулированный) у больных обычно превышает нормальные показатели, достигая в отдельных случаях 50–100 нг/мл.

Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-I), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Молекулярная основа данного состояния— патология гена рецептора СТГ. Секреция гормона роста гипофизом не нарушена, но существует рецепторная резистентность к СТГ.

Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки. Нельзя исключить возможность развития задержки роста у детей, обусловленной также нарушением биологической активности СТГ.

Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия), выраженная задержка роста может быть обусловлена дефицитом других анаболических гормонов— тиреоидных и половых.

Психологическая карликовость (депривационная, психосоциальный нанизм). Может иметь место у детей из неблагополучных семей. У них развиваются выраженная задержка роста, отставание «костного» возраста, психического развития, большой живот, задержка полового развития, особенности пищевого поведения, дефицит гормона роста. При обследовании таких детей выявляется транзиторный или функциональный гипопитуитаризм и, в частности, снижение секреции СТГ. Для подобных детей характерны извращенный аппетит или прожорливость, недержание мочи и кала, бессонница, судорожный крик и внезапные вспышки гнева. Они бывают чрезмерно пассивными или агрессивными, а их интеллект находится на нижней границе нормы или снижен. При изоляции этих детей от неблагоприятных условий уровень СТГ самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста— обладает анаболическим действием, способствуя транспорту аминокислот в клетки, антикатаболическим действием посредством торможения гликонеогенеза из белков и аминокислот, ускоряет синтез РНК и белков, обеспечивает энергией все анаболические процессы.

Хроническая недостаточность инсулина ведет к недостатку поступления питательных веществ и энергии, необходимых для роста и формирования организма. Нарушается обмен не только углеводов, но и белков, липидов, аминокислот, нуклеотидов. Катаболизм преобладает над анаболизмом, накапливаются токсичные продукты обмена, что не может не тормозить рост и развитие ребенка.

Происходят нарушения в системе СТГ— инсулиноподобные факторы роста, развивается частичная резистентность к СТГ, которая наиболее выражена в пубертате. Она поддерживает гипергликемию, является одной из причин снижения чувствительности к инсулину.

Характерным комплексом симптомов при длительной декомпенсации сахарного диабета (СД) 1-го типа является синдром Мориака. Проявляется ожирение по кушингоидному типу, увеличение живота вследствие гепатомегалией с наличием жирового гепатоза, наклонностью к кетоацидозу и частым гипергликемическим состояниям, выраженной задержкой роста (вплоть до нанизма) и полового созревания (может дойти до полового инфантилизма), запоздалой оссификацией костей и остеопорозом (особенно в позвоночнике), часто наблюдается диабетический румянец. Интеллект детей соответствует возрасту.

Тиреоидные гормоны в физиологических количествах оказывают значительный белковоанаболический эффект, высокие концентрации Т3 и Т4, напротив, обладают белковокатаболическим действием посредством активации протеиназ и усиливают гликонеогенез. В отличие от эффекта ГР, тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование, созревание тканей, прежде всего, костной, чем на линейный рост ребенка. В то же время ТГ активно влияют на синтез и секрецию ГР и ускоряют линейный рост.

Дефицит тиреотропного гормона у больных с пангипопитуитаризмом является причиной вторичного врожденного гипотиреоза, определяющего комплекс симптомов— психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Интеллект страдает в меньшей степени, чем при первичном врожденном гипотиреозе. Это обусловлено тем, что щитовидная железа при вторичном гипотиреозе не повреждена и способна нормально функционировать. Роль стимулятора функции щитовидной во внутриутробном периоде берет на себя хориогонин (плацентарный лактоген). Таким образом, щитовидная железа плода внутриутробно синтезирует достаточное количество тиреоидных гормонов для созревания ЦНС. В постнатальном периоде жизни выраженный дефицит ТГ у больных с соматотропной недостаточностью ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета.

Для подавляющего большинства больных врожденным гипотиреозом характерна выраженная задержка роста и «костного» возраста. Однако, в отличие от пациентов с соматотропной недостаточностью, у данной группы больных имеет место диспропорциональная задержка роста и другие характерные клинические симптомы основного заболевания, позволяющие без труда установить причину задержки роста.

Половые гормоны (ПГ) обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост— пубертатный скачок в росте, так и дифференцировку костей скелета. Ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР, уровень которого в этот период жизни под влиянием половых гормонов значительно повышается.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с пангипопитуитаризмом при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ (крипторхизм и микропенис). В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма— вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляют задержку роста.

Для больных с гипогонадизмом и задержкой полового созревания также характерна задержка роста и «костного» возраста. Однако эти симптомы начинают обращать на себя внимание лишь в подростковом возрасте. В детстве темпы роста и «костный» возраст, как правило, соответствуют хронологическому.

Выраженная задержка роста как результат преждевременного слияния эпифизарных щелей всегда имеет место у больных с преждевременным половым развитием любой этиологии.

Глюкокортикоиды, активизируя процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит секрецию ГР.

Высокий уровень глюкокортикоидов (синдром Иценко–Кушинга при длительном приеме глюкокортикоидных препаратов), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.

Псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта). Также является эндокринно-зависимым вариантом задержки роста. Паращитовидные железы при этом синдроме гистологически не изменены и способны синтезировать и секретировать паратгормон. Заболевание обусловлено наследственным дефектом клеточного рецепторного аппарата, в частности почек и скелета. Клетки-мишени резистентны к действию паратгормона. Для больных псевдогипопаратиреозом характерны низкорослость, возникающая в возрасте после 3–4 лет, короткая шея, короткие и широкие фаланги пальцев, брахидактилия, чаще всего 1-й, 4-й, 5-й пястных костей, а также 1-й и 5-й плюсневых; экзостозы и утолщение свода черепа, генерализованная деминерализация костей. У таких больных нередко обнаруживаются отложения кальция и метапластическое образование костной ткани под кожей. Часто отмечаются умственная отсталость, кальцификация базальных ганглиев и катаракта. Подтверждением диагноза служат гипофосфатурия и гипокальциемия, низкий уровень паратгормона в крови.

Другую группу представляют больные с задержкой роста, обусловленнной неэндокринными факторами.

Существует множество состояний, характеризующихся соматогеннообусловленными нарушениями роста. Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (болезни сердечно-сосудистой системы— пороки сердца и сосудов, врожденные и ранние кардиты); анемией (болезни крови— серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая анемия Фанкони); нарушением питания— дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо); нарушением процессов всасывания (болезни кишечника— болезнь Крона, целиакия, синдром мальабсорбции, кистозный фиброз поджелудочной железы, хронический гастроэнтерит); нарушением функции почек (болезни почек— хроническая почечная недостаточность, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет); нарушением функции печени; болезнями обмена веществ (гликогенозы, мукополисахаридозы, липоидозы); патологией костной системы (ахондроплазия, гипохондроплазия, несовершенный остеогенез)— все эти состояния могут проявлятся в задержке роста и развития ребенка.

При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, «костный» возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Заболевание описано впервые в 1902 году. Слово примордиальный говорит о том, что дети, будучи доношенными, уже рождаются с низким ростом (25–30 см) и недостаточной массой (обычно менее 2000 г). При анализе семейного анамнеза нередко встречаются подобные случаи.

Причины примордиального нанизма точно не выяснены, некоторые считают его обусловленным генетически. Есть мнение о воздействии негативных факторов на плод во время беременности.

У таких детей при рождении выявляются признаки микроцефалии, гидроцефалии, черепно-лицевые дизостозы (негармоничное развитие костей черепа). При динамическом наблюдении за этими детьми удается отметить нормальную дифференцировку костной ткани. «Костный» возраст у этих детей соответствует хронологическому. Прибавки в росте небольшие, половое развитие, соответствующее возрасту. Они способны к созданию семей и воспроизведению нормальных детей. Внутренние органы без патологий. Исследования уровня СТГ и других тропных гормонов не выявляет отклонений от нормы. Эти дети подрастают, но им не удается достичь пограничных нормальных показателей роста (это миниатюрные люди, они остаются низкорослыми на всю жизнь).

Группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку— нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни— генетические синдромы (Гетчинсона–Гилфорда, Секкеля, Рассела–Сильвера и др.), внутриматочная инфекция (краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия), «плод алкоголика» и др.

Синдром Шерешевского–Тернера (дисгенезия гонад). Характерным признаком является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45, ХО) рост больных не превышает 142–145 см, при мозаицизме (45, ХО/46, ХХ) рост может быть несколько выше.

Типичная клиническая симптоматика для кариотипа 45, ХО представлена сниженной массой тела при рождении, лимфатическим отеком стоп, голеней и кистей у новорожденных, низким уровнем роста волос на шее сзади, короткой шеей с крыловидными складками, бочкообразной грудной клеткой, широко расставленными сосками. Характерны птоз, эпикантус, низкое расположение ушей. Задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2–3-летнего возраста, с этого времени темпы роста снижаются до 2–3 см в год. «Костный» возраст, как правило, до 11–12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме— могут быть выражены в разной степени. Большое количество характерных диспластических симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз.

Cиндром Нонне. Близок по фенотипу к синдрому Шерешевского–Тернера. Наряду с низкорослостью и крыловидными складками на шее, врожденными пороками сердца и почек обнаруживаются выраженные дисморфии лица (птоз, гипертелоризм, экзофтальм, микрогнатизм). Кариотип при этом синдроме нормальный, болеют как мальчики, так и девочки.

У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания — синдром позднего пубертата или семейная низкорослость. У девочек наиболее часто встречается синдром Шерешевского–Тернера.

Прогерия (синдром Гетчинсона–Гилфорда). Клиническая картина представлена чертами прогрессирующего преждевременного старения. Рост и вес, нормальные при рождении, значительно отстают уже к первому году жизни. Основная симптоматика развивается с 2–3-летнего возраста — тотальная алопеция, атрофия потовых и сальных желез, отсутствие подкожно-жирового слоя, склеродермо-подобные изменения кожи, выраженная венозная сеть на голове, дистрофия ногтей, экзофтальм, тонкий клювовидный нос, малый лицевой и большой мозговой череп. Голос тонкий. Пубертат обычно не наступает. Интеллект средний или выше среднего. Часто диагностируются асептические некрозы головки бедренной кости, вывих тазобедренного сустава. Характерен ранний распространенный атеросклероз коронарных, мезентериальных сосудов, аорты, головного мозга. Продолжительность жизни — в среднем 12–13 лет, основная причина летальности — острый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, инсульты.

Синдром Рассела–Сильвера. Характеризуется внутриутробной задержкой роста, асимметрией туловища (укорочение конечностей с одной стороны), укорочением и искривлением 5-го пальца, «треугольным» лицом, задержкой умственного развития. У трети больных развивается преждевременное половое развитие. Характерны почечные аномалии и гипоспадии.

Синдром Секкеля (птицеголовые карлики). Характеризуется внутриутробной задержкой роста, микроцефалией, гипоплазией лицевого черепа с крупным носом, низким расположением ушей (часто аномально развитых), задержкой умственного развития, клинодактилией 5-го пальца.

Синдром Прадера–Вилли. Дети с этим синдромом, наряду с задержкой роста с рождения, имеют выраженное ожирение, крипторхизм, микропенис, гипоспадию, нарушение толерантности к углеводам, задержку умственного развития.

Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля. Включает в себя низкий рост, ожирение, пигментную дегенерацию сетчатки, атрофию дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержку умственного развития. Часто встречаются неполные формы синдрома, с наличием лишь некоторых описанных признаков.

В заключение стоит отметить, что конституциональные особенности роста и развития ребенка являются наиболее частой, но далеко не единственной причиной отставания роста. Задержка роста и костного возраста являются симптомами многих патологических состояний эндокринной системы с дефицитом анаболических и избытком катаболических эффектов. Совместное действие гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост зависит от сроков вступлений в пубертат, его продолжительности и от сроков завершения костного роста. Диагностика данных состояний довольно трудна, так как гормональные дисфункции не всегда проявляются ярко и однозначно, а зачастую маскируются сопутствующими заболеваниями. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика нанизма различной этиологии с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболевания и выбора адекватных методов терапии.

источник