Хроническая патология крови опухолевой природы, характеризующаяся постоянным и значительным увеличением эритроцитов в единице объема крови, а также спленомегалией и покраснением кожных покровов и слизистых, называется полицитемией. Многие задают вопрос: «Возможно ли лечение истинной полицитемии народными средствами?».
Важно понимать, что заболевание это опасное, и назначить применение того или иного метода может только квалифицированный специалист. Терапия средствами из растительных компонентов возможна, но только в качестве вспомогательной.
Впервые симптоматика недуга была описана терапевтом Анри Луи Вакезом в 1892 году. Полицитемию называют болезнью второй половины жизни. И этому есть объяснение. Зачастую болезнь диагностируется у людей после 40 лет. У молодого поколения она встречается очень редко. Развитию недуга чаще повержены мужчины.
Возникновение заболевания может быть обусловлено генетической предрасположенностью, воздействием ионизирующей радиации и токсических веществ, наличием гидронефроза, кист и опухолей почек, хронических патологий легких, курением.
Характеризуется полицитемия, как правило:
- покраснением кожи и слизистых;
- болезненными ощущениями в пальцах верхних и нижних конечностей;
- головными болями;
- увеличением печени и селезенки;
- зудом кожных покровов;
- суставными болями;
- сбоями в работе ЖКТ;
- истончением и повышенной ломкостью волос;
- сухостью кожи и слизистых;
- недомоганием;
- ощущением нехватки воздуха;
- тромбозами.
Самое страшное, что патология дает о себе знать не сразу, человек может с ней жить и при этом даже не подозревать о ее наличии. Именно поэтому при появлении даже таких симптомов, как недомогание или головная боль, которые мы часто списываем на усталость, обратитесь за помощью врача.
Параллельно с медикаментозным лечением и иными методами терапии можно воспользоваться рецептами из народных средств: растений, способствующими разжижению крови, нормализации общего состояния, укреплению иммунной системы и предупреждающими образование тромбов. Однако использовать из без ведома врача не рекомендуется. Самолечение может стать причиной усугубления симптоматики!
1. Клюква в борьбе с патологией. Заварите 30 граммов свежих или высушенных ягод клюквы в двухстах миллилитрах кипящей воды. Уберите тару в тепло на полчаса. Употребляйте напиток вместо чая. Для улучшения вкусовых характеристик можете добавить мед или сахар.
2. Применение донника. Запарьте 10 граммов подсушенной измельченной наземной части растения вскипяченной водой – стаканом. Оставьте состав настояться. Пейте по ½ стакана напитка дважды в сутки. Длительность терапевтического курса – месяц.
3. Применение целебной настойки. Измельчите кожуру плодов каштана конского и залейте грамм 50 водкой – 500 мл. Уберите плотно закрытую тару в темное место на полмесяца. Употребляйте по ложечке профильтрованного снадобья, разведенного теплой воде — в четверти стакана трижды в сутки, перед приемом пищи. Продолжительность терапевтического курса – 21 день.
4. Лечение полицитемии чесночной настойкой. Возьмите несколько головок чеснока, измельчите при помощи мясорубки. Засыпьте сырье в стеклянную бутыль и залейте водкой. Оставьте настаиваться в прохладном темном месте на полмесяца. Далее соедините процеженную жидкость в равном соотношении с лимонным соком и медом. Хорошенько перемешайте и употребляйте по ложке снадобья единожды на день, перед тем как лечь спать.
5. Применение чудодейственного настоя. Смешайте в одинаковых пропорциях арнику горную с полынью, донником и таволгой. Заварите 20 граммов сырья в трехстах миллилитрах только что закипевшей воды. Оставьте настояться на ночь. Пейте по 100 мл процеженного напитка трижды в сутки. Курс терапии – тридцать дней.
6. Лечение недуга имбирным напитком. Измельчите свежее корневище растения, а потом смешайте с зеленым чаем – ложечкой и корицей – щепоткой. Заварите сырье половиной литра кипятка. Уберите в тепло на час. Употребляйте по ¼ стакана напитка четырежды в сутки.
7. Терапия заболевания апельсиновым соком. Каждодневно употребляйте по 100 мл свежеотжатого сока.
8. Применение действенной настойки. Залейте 50 граммов сухих мелко порезанных листков гинкго билобы спиртом – половиной литра. Уберите емкость в темное место на три недели. Принимайте по 10 капелек профильтрованного снадобья перед каждым приемом пищи.
10. Лечение патологии морковным соком. Советуют ежедневно пить по 300 мл свежеотжатого морковного сока.
Вместе с применением медикаментозных и растительных препаратов из народных средств необходимо следить за питанием. В первую очередь обогатите рацион продуктами, разжижающими кровь. Рекомендуется употреблять больше:
- морепродуктов,
- рыбы,
- морской капусты,
- орехов,
- болгарского перца,
- свежего чеснока и лука,
- томатов,
- тыквы,
- кабачков,
- сельдерея,
- огурцов,
- льняного масла,
- стручковой фасоли,
- имбиря,
- дыни,
- вишни,
- земляники,
- черники,
- цитрусовых,
- пророщенной пшеницы,
- горького шоколада,
- молочной продукции — кефира, молока, простокваши, йогурта.
Минимизируйте употребление мяса – не более двух раз в неделю. Предпочтительно покупать нежирные сорта. Уделите особое внимание питьевому режиму. В сутки человеку необходимо выпивать два литра воды. Полезной будет информация: «Целительная энергия талой воды.»
С целью предупреждения развития данного заболевания необходимо вести активный и здоровый образ жизни, отказаться от пагубных привычек, в частности курения и регулярно сдавать анализ крови и проходить профосмотр. К тому же лечите вовремя патологии, которые могут провоцировать развитие полицитемии.
Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови.
- Прогноз при истинной полицитемии
- Особенности заболевания
- Причины патологии
- Классификация истинной полицитемии
- Симптомы проявления
- Возможные осложнения
- Проведение диагностики
- Методы лечения
- Особенности лечения у беременных
- Чего нельзя делать
- Профилактика и прогноз
- Полицитемия – симптомы и лечение
- panelsa
- Карта сайта
- Полицитемия
- Болезнь полицитемия, или многокровие
- Первичные причины полицитемии
- Вторичные причины полицитемии
- Относительная полицитемия
- Полицитемия вследствие стресса
- Факторы риска полицитемии
- Симптомы полицитемии
- Когда обращаться к врачу?
- Анализ крови при полицитемии
- Лечение полицитемии
- Осложнения при полицитемии
- Профилактика полицитемии
- Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз
- Что за болезнь – полицитемия?
- Рак или не рак?
- Почему ростки растут неправильно?
- Жалобы и клиническая картина
- От бессимптомного периода до терминальной стадии
- Диагностика болезни Вакеза
- Итак, диагноз установлен… Что дальше?
- Питание, диета и народные средства
Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».
Первичная (истинная) полицитемия — заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии — болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз. Последствия эритроцитоза и сгущения крови при данном миелопролиферативном заболевании могут быть серьезными и касаются риска развития тромбозов, увеличения в размерах и нарушения работы селезенки, роста объема циркулирующей крови и т.д.
Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток — часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Клетки крови при этом морфологически нормальные, но их число является аномальным. В результате возрастает вязкость крови и количество крови в циркулирующем кровотоке. Итогом становится более медленное течение крови, формирование тромбов, нарушение локального кровоснабжения тканей и их гипоксия.
Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины — в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза — процесса образования эритроцитов. На поздней стадии болезни укорачивается жизненный цикл эритроцитов, может развиваться анемия, тромбоцитопения, миелофиброз, а клетки-предшественники лейкоцитов и эритроцитов выходят в общий кровоток, не созревая. Примерно в 10% случаев патология перетекает в острый лейкоз.
Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения. Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления — 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.
Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии. Так, отмечается связь развития болезни с трансформацией стволовых клеток, когда происходит мутация тирозинкиназы, встречающаяся при истинной полицитемии чаще, чем при других болезнях крови.
Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных. Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.
Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:
- заболевания легких;
- долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
- синдромы гиповентиляции легких;
- разные гемоглобинопатии;
- длительный стаж курения;
- опухоли костного мозга, крови;
- гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
- ожоги большой части тела;
- сильные стрессы;
- диарея;
- облучение рентгеном, радиацией;
- отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
- поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
- лечение солями золота;
- туберкулез запущенной формы;
- серьезные хирургические вмешательства;
- «синие» пороки сердца;
- патологии почек — гидронефроз, стеноз артерий почек.
Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.
Заболевание классифицируется на следующие стадии:
- Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
- Вторая — А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность — от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов — тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении — снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение — лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
- Вторая — Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа — селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
- Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего — из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно черезлет с момента развития патологии.
Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:
- Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
- Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
- Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией — упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра — увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей — сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
- Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени — гепатомегалия.
- Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
- Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость — она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.
Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:
- усталость;
- головные голи;
- шумы в ушах;
- тошнота;
- головокружения;
- чувство пульсации в висках, ушах;
- снижение аппетита, работоспособности;
- появление «мушек» перед глазами;
- прочие нарушения зрения — выпадение полей, падение остроты зрения;
- одышка, покашливание;
- повышение давления крови;
- необъяснимое похудение;
- длительный субфебрилитет;
- бессонница;
- онемение, пощипывание пальцев;
- эпилептиформные припадки и параличи (редко).
В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.
Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен, закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.
На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей — кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.
Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.
Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови — количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%. У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин — до 32 мл/кг.
Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:
- Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
- Повышение числа ретикулоцитов.
- Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
- Увеличение вязкости крови на%.
- Сильное снижение СОЭ.
- Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
- Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
- Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
- Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
- Появление колоний эритроцитов в пробирке.
- Снижение показателя эритропоэтина.
- Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.
На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:
- снижение присутствия жировых включений;
- повышение эритробластов, нормобластов;
- гиперплазия ростков миелопоэза.
Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:
- Гепатоспленомегалия.
- Склонность к тромбозам.
- Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
- Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
- Повышение среднего количества циркулирующей крови.
Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это — увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми. Дифференциальная диагностика проводится гематологом между состояниями, которые сопровождаются эритроцитозом — пороками сердца, туберкулезом, опухолями и т.д.
Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:
- Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
- Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
- Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
- Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
- Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.
Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:
- Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объемемл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
- Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
- Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии — второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
- Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
- Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
- Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.
Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.
Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.
Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.
Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.
Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.
Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку долет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.
Среди разновидностей злокачественных онкологических патологий крови особое место занимает полицитемия – симптомы и лечение данной болезни связаны с трансформацией стволовых клеток человеческого организма. При этом отмечаются генные мутации и модификации составляющих биологической жидкости, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Причины заболевания крови полицитемии
На сегодняшний день выделяется 2 основные разновидности описываемой болезни – истинная и относительная полицитемия. Истинная форма патологии бывает первичной и вторичной. В первом случае причинами развития заболевания считаются генные мутации, вследствие которых видоизменяются стволовые полипотентные клетки и тирозинкиназа.
Вторичная полицитемия возникает на фоне следующих нарушений:
- гидронефроз;
- кисты и опухоли почек;
- аномальная концентрация гемоглобина;
- подъемы на высоту;
- хронические болезни легких;
- гемангиома мозжечка;
- курение;
- фиброма матки и другие опухоли.
Относительная разновидность онкологической патологии называется синдромом Гайсбека и при тщательных лабораторных исследованиях исключает злокачественные процессы. Поэтому ее иногда называют ложной или стрессовой полицитемией, псевдоцитемией. Данный тип болезни легче и быстрее излечивается.
Заболевание развивается очень медленно, порой – десятилетиями, из-за чего клиническая картина часто смазана или какие-либо признаки вообще отсутствуют.
Наблюдаемая симптоматика, как правило, неспецифична:
- раздражительность;
- головная боль;
- рассеянность внимания;
- головокружения;
- снижение остроты зрения;
- шум в ушах;
- гиперемия склер;
- покраснение слизистых оболочек;
- синюшный оттенок кожи в прохладное время года.
При прогрессировании тромбоцитопении отмечаются:
- увеличение селезенки и печени;
- болевые ощущения в районе грудной клетки (в центре);
- стенокардия;
- тромбозы;
- транзиторные ишемические сбои;
- одышка;
- инфаркт миокарда;
- цереброваскулярные нарушения;
- эритромелалгия;
- синдром Рейно;
- пептическая язва;
- метеоризм;
- поражения периферических сосудов и сосудистых стенок.
Анализ крови при полицитемии
Лабораторные исследования биологической жидкости показывают характерное увеличение концентрации гемоглобина (до 180 г/л) и числа красных телец (до 7,5 на 10 в 12 единиц на литр). Также рассчитывается масса эритроцитов (превышает 36 мл/кг).
Помимо указанных показателей, увеличивается количество лейкоцитов (до 30 на 10 в 9 степени) и тромбоцитов (до 800 на 10 в 9 степени).
Кроме того, повышена вязкость и густота крови, что объясняет возникновение тромбозов.
Главными принципами терапии являются:
- предотвращение кровотечений и образований тромбов;
- уменьшение вязкости биологической жидкости.
Поэтому основные современные способы лечения – это флеботомия (кровопускание), которую можно заменить эритроцитоферезом, и химиотерапия (циторедуктивная).
Дополнительно назначаются препараты-дезагреганты, интерферон человеческий, гидроксикарбамид, гидрооксимочевина.
Лечение полицитемии народными средствами
Нетрадиционная медицина предлагает несколько эффективных способов разжижения крови.
- Сухие или свежие ягоды клюквы (2 столовых ложки) залить стаканом вскипевшей воды.
- Накрыть стакан блюдцем и настоять 20 минут.
- Пить, как чай, с добавлением меда или сахара. Количество порций в день не ограничено.
- В 200 мл кипящей воды запарить 1 чайную ложку измельченной сухой травы донника.
- Процедить, пить по трети или половине стандартного стакана до 3-х раз в сутки.
- Лечиться не менее 1 месяца.
Болезнь Вакеза, эритроцитоз, истинная полицитемия – опухолевый злокачественный процесс в системе крови. Порождаете полицитемию чрезмерное увеличение эритроцитов, также, увеличение, но чуть менее нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов. Из-за чрезмерного числа эритроцитов усиливается вязкость крови, а масса циркулирующей крови возрастает. Что ведет к появлению тромбов, замедлению кровотока по сосудам, следствие нарушения кровоснабжения и недостаток кислорода в органах, клетках – гипоксии. Характеризуется также увеличением селезенки, и общего объема крови.
Истинная полицитемия болезнь пожилых людей 60 – 80 лет и протекает чаще бессимптомно, молодые и дети заболевают ей реже, но у них полицитемия протекает стремительнее, тяжелее. Мужчины чаще заболевают болезнью Вакеза, однако среди молодых возрастов женщины чаще ею заболевают. Также установлена генетическая предрасположенность полицитемии.
Выделаются две основные ветви болезни Вакеза – это относительная и истинная полицитемия. Относительная полицитемия иногда именуется ложной, стрессовой, псевдо полицитемией, разновидность онкологической патологии, часто без злокачественных образований. Менее тяжкая форма болезни, проще в лечение и восстановление.
Истинная полицитемия разветвляется на первичную и вторичную. При первичной, «толчком» к заболеванию служат генные мутации и модификация стволовых клеток. К вторичной форме относится нарушения: кисты и опухоли почек, фиброма матки, гемангиома мозжечка, гидронефроз, курение, подъемы на высоту.
Причина заболевания полицитемией выдвинуто предположение, на основе эпидемиологических наблюдений. О связи заболевания с изменениями, трансформациями стволовых клеток и мутации специального фермента косного мозга.
На кожной поверхности заметны набухшие, расширенные подкожные вены, наиболее заметны в области шеи. Сама кожа на отдельных участках окрашивается в вишнево – красноватый цвет, особенно на открытых участках: кисти, лицо, шея. Белки глаз как бы налиты кровью, а слизистая оболочка губ и языка характерна красновато – синеватым оттенком.
Изменения касательно цвета, происходят из-за увеличившегося, повышенного объема крови, и переполнения ею подкожных сосудов. Поскольку эта кровь насыщенна эритроцитами, что замедляет ее движение, в результате часть гемоглобина «переживает» химические изменения, меняя окраску.
Также симптомы полицитемии: кожный зуд, это специфический критерий истинной полицитемии, вызван выбросом в кровь гистамина, увеличивающий подкожные капилляры и их кровообращение. Развитие язв желудка, двенадцатиперстной кишки.
Появление тромбов в больших сосудах, боли в конечностях, на кончиках пальцев. Присутствие кровоточивости, например, десен. Подагра в суставах, сопровождаемая резкими болями.
К общим жалобам характерны симптомы. Головокружение, отдышка, мелькание перед глазами, шум в ушах, головные боли, хроническая усталость. Часто полицитемия протекает наряду с миокардиосклерозом и сердечной недостаточностью.
Полицитемии лечение народными средствами
Полицитемия является сложным заболеванием и протекает наряду с другими болезнями. Чаще в старости, наряду с уже накопленным «букетом» болезней: почек, пищеварительного тракта, сердца. Потому лучше лечить ее под наблюдением специалиста. На несколько месяцев облегчает, помогает кровопускание, но у нас не мрачное средневековье, и опять-таки под присмотром специалиста — врача. А предотвратить тромбообразование, предшественник инфаркта поможет простой аспирин. Для разжижения крови подойдут отвар донника и лекарственный, клюквенный чай.
1. Одну чайную ложку измельченного сухого донника запарьте стаканом (200 мл) воды. Процедите, принимаямл за раз, трижды на день. Продолжительность 35 дней.
2. Подойдут как свежие, так и сухие ягодки клюквы. Стаканом вскипевшей воды залейте две столовые ложки ягод клюквы. Накройте тарелочкой, блюдцем и настаивайте мин двадцать. Пить сколь душе угодно с медом, сахаром.
Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено
Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).
Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.
Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.
Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.
Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).
Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.
Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.
Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.
Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.
Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.
2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.
Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.
Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.
Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.
Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.
Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.
Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).
Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.
Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.
Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.
Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.
Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.
При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).
Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).
Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.
Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.
Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.
Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.
Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).
Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.
Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.
Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.
Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.
Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.
Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.
Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.
Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).
Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.
Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.
Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.
Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.
Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:
- Слабость и постоянное чувство усталости;
- Значительное снижение работоспособности;
- Повышенная потливость;
- Головные боли и головокружения;
- Заметное снижение памяти;
- Зрительные и слуховые расстройства (снижение).
Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:
- Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
- Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
- Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
- Периодическое появление сыпи типа крапивницы.
Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.
покраснение кожных покровов при полицитемии
По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:
- Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
- Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
- Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
- Увеличение печени и селезенки;
- Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
- Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
- Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
- Подагра;
- Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
- Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
- Телеангиэктазии;
- Склонность к тромбозам вен и артерий;
- Варикозное расширение вен голени;
- Тромбофлебиты;
- Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
- Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
- Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
- Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
- Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
- Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.
Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.
Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.
Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:
II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет;
II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.
Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.
Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.
Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляетлет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).
Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:
- Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.
Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);
- БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
- Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
- Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
- Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.
Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).
А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:
- Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
- Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
- Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
- Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.
Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.
Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.
Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.
Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.
В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.
Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.
В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.
Болезнь Вакеза, эритроцитоз, истинная полицитемия – опухолевый злокачественный процесс в системе крови. Порождаете полицитемию чрезмерное увеличение эритроцитов, также, увеличение, но чуть менее нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов. Из-за чрезмерного числа эритроцитов усиливается вязкость крови, а масса циркулирующей крови возрастает. Что ведет к появлению тромбов, замедлению кровотока по сосудам, следствие нарушения кровоснабжения и недостаток кислорода в органах, клетках – гипоксии. Характеризуется также увеличением селезенки, и общего объема крови.
Истинная полицитемия болезнь пожилых людей 60 – 80 лет и протекает чаще бессимптомно, молодые и дети заболевают ей реже, но у них полицитемия протекает стремительнее, тяжелее. Мужчины чаще заболевают болезнью Вакеза, однако среди молодых возрастов женщины чаще ею заболевают. Также установлена генетическая предрасположенность полицитемии.
Выделаются две основные ветви болезни Вакеза – это относительная и истинная полицитемия. Относительная полицитемия иногда именуется ложной, стрессовой, псевдо полицитемией, разновидность онкологической патологии, часто без злокачественных образований. Менее тяжкая форма болезни, проще в лечение и восстановление.
Истинная полицитемия разветвляется на первичную и вторичную. При первичной, «толчком» к заболеванию служат генные мутации и модификация стволовых клеток. К вторичной форме относится нарушения: кисты и опухоли почек, фиброма матки, гемангиома мозжечка, гидронефроз, курение, подъемы на высоту.
Симптомы полицитемии
Причина заболевания полицитемией выдвинуто предположение, на основе эпидемиологических наблюдений. О связи заболевания с изменениями, трансформациями стволовых клеток и мутации специального фермента косного мозга.
На кожной поверхности заметны набухшие, расширенные подкожные вены, наиболее заметны в области шеи. Сама кожа на отдельных участках окрашивается в вишнево – красноватый цвет, особенно на открытых участках: кисти, лицо, шея. Белки глаз как бы налиты кровью, а слизистая оболочка губ и языка характерна красновато – синеватым оттенком.
Изменения касательно цвета, происходят из-за увеличившегося, повышенного объема крови, и переполнения ею подкожных сосудов. Поскольку эта кровь насыщенна эритроцитами, что замедляет ее движение, в результате часть гемоглобина «переживает» химические изменения, меняя окраску.
Также симптомы полицитемии: кожный зуд, это специфический критерий истинной полицитемии, вызван выбросом в кровь гистамина, увеличивающий подкожные капилляры и их кровообращение. Развитие язв желудка, двенадцатиперстной кишки.
Появление тромбов в больших сосудах, боли в конечностях, на кончиках пальцев. Присутствие кровоточивости, например, десен. Подагра в суставах, сопровождаемая резкими болями.
К общим жалобам характерны симптомы. Головокружение, отдышка, мелькание перед глазами, шум в ушах, головные боли, хроническая усталость. Часто полицитемия протекает наряду с миокардиосклерозом и сердечной недостаточностью.
Полицитемии лечение народными средствами
Полицитемия является сложным заболеванием и протекает наряду с другими болезнями. Чаще в старости, наряду с уже накопленным «букетом» болезней: почек, пищеварительного тракта, сердца. Потому лучше лечить ее под наблюдением специалиста. На несколько месяцев облегчает, помогает кровопускание, но у нас не мрачное средневековье, и опять-таки под присмотром специалиста — врача. А предотвратить тромбообразование, предшественник инфаркта поможет простой аспирин. Для разжижения крови подойдут отвар донника и лекарственный, клюквенный чай.
1. Одну чайную ложку измельченного сухого донника запарьте стаканом (200 мл) воды. Процедите, принимая 75 -100 мл за раз, трижды на день. Продолжительность 35 дней.
2. Подойдут как свежие, так и сухие ягодки клюквы. Стаканом вскипевшей воды залейте две столовые ложки ягод клюквы. Накройте тарелочкой, блюдцем и настаивайте мин двадцать. Пить сколь душе угодно с медом, сахаром.
Болезнь Вакеза, эритроцитоз, истинная полицитемия – опухолевый злокачественный процесс в системе крови. Порождаете полицитемию чрезмерное увеличение эритроцитов, также, увеличение, но чуть менее нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов.
- panelsa
- Карта сайта
- Полицитемия
- Основное
- Услуги
- Обо мне
- Суть и отличия истинной и вторичной полицитемии
- Классификация и симптомы
- Причины
- Симптоматическая картина
- Полицитемия у новорожденных
- Диагностические мероприятия и прогноз
- Прогноз
- Лечение полицитемии
- Медикаментозное лечение
- Применение интерферонов и транквилизаторов
- Химиотерапия
- Немедикаментозная терапия: кратко
- Диетотерапия
- Кровопускание
- Переливание компонентов крови
- Народная медицина
- Рецепт №1
- Рецепт №2
- Рецепт №3
- Рецепт № 4
- Прогноз при истинной полицитемии
- Особенности заболевания
- Причины патологии
- Классификация истинной полицитемии
- Симптомы проявления
- Возможные осложнения
- Проведение диагностики
- Методы лечения
- Особенности лечения у беременных
- Чего нельзя делать
- Профилактика и прогноз
- Болезнь полицитемия, или многокровие
- Первичные причины полицитемии
- Вторичные причины полицитемии
- Относительная полицитемия
- Полицитемия вследствие стресса
- Факторы риска полицитемии
- Симптомы полицитемии
- Когда обращаться к врачу?
- Анализ крови при полицитемии
- Лечение полицитемии
- Осложнения при полицитемии
- Профилактика полицитемии
Из-за чрезмерного числа эритроцитов усиливается вязкость крови, а масса циркулирующей крови возрастает. Что ведет к появлению тромбов, замедлению кровотока по сосудам, следствие нарушения кровоснабжения и недостаток кислорода в органах, клетках – гипоксии. Характеризуется также увеличением селезенки, и общего объема крови.
Истинная полицитемия болезнь пожилых людей 60 – 80 лет и протекает чаще бессимптомно, молодые и дети заболевают ей реже, но у них полицитемия протекает стремительнее, тяжелее. Мужчины чаще заболевают болезнью Вакеза, однако среди молодых возрастов женщины чаще ею заболевают. Также установлена генетическая предрасположенность полицитемии.
Выделаются две основные ветви болезни Вакеза – это относительная и истинная полицитемия. Относительная полицитемия иногда именуется ложной, стрессовой, псевдо полицитемией, разновидность онкологической патологии, часто без злокачественных образований. Менее тяжкая форма болезни, проще в лечение и восстановление.
Истинная полицитемия разветвляется на первичную и вторичную. При первичной, «толчком» к заболеванию служат генные мутации и модификация стволовых клеток. К вторичной форме относится нарушения: кисты и опухоли почек, фиброма матки, гемангиома мозжечка, гидронефроз, курение, подъемы на высоту.
Причина заболевания полицитемией выдвинуто предположение, на основе эпидемиологических наблюдений. О связи заболевания с изменениями, трансформациями стволовых клеток и мутации специального фермента косного мозга.
На кожной поверхности заметны набухшие, расширенные подкожные вены, наиболее заметны в области шеи. Сама кожа на отдельных участках окрашивается в вишнево – красноватый цвет, особенно на открытых участках: кисти, лицо, шея. Белки глаз как бы налиты кровью, а слизистая оболочка губ и языка характерна красновато – синеватым оттенком.
Изменения касательно цвета, происходят из-за увеличившегося, повышенного объема крови, и переполнения ею подкожных сосудов. Поскольку эта кровь насыщенна эритроцитами, что замедляет ее движение, в результате часть гемоглобина «переживает» химические изменения, меняя окраску.
Также симптомы полицитемии: кожный зуд, это специфический критерий истинной полицитемии, вызван выбросом в кровь гистамина, увеличивающий подкожные капилляры и их кровообращение. Развитие язв желудка, двенадцатиперстной кишки.
Появление тромбов в больших сосудах, боли в конечностях, на кончиках пальцев. Присутствие кровоточивости, например, десен. Подагра в суставах, сопровождаемая резкими болями.
К общим жалобам характерны симптомы. Головокружение, отдышка, мелькание перед глазами, шум в ушах, головные боли, хроническая усталость. Часто полицитемия протекает наряду с миокардиосклерозом и сердечной недостаточностью.
Полицитемии лечение народными средствами
Полицитемия является сложным заболеванием и протекает наряду с другими болезнями. Чаще в старости, наряду с уже накопленным «букетом» болезней: почек, пищеварительного тракта, сердца. Потому лучше лечить ее под наблюдением специалиста. На несколько месяцев облегчает, помогает кровопускание, но у нас не мрачное средневековье, и опять-таки под присмотром специалиста — врача. А предотвратить тромбообразование, предшественник инфаркта поможет простой аспирин. Для разжижения крови подойдут отвар донника и лекарственный, клюквенный чай.
1. Одну чайную ложку измельченного сухого донника запарьте стаканом (200 мл) воды. Процедите, принимаямл за раз, трижды на день. Продолжительность 35 дней.
2. Подойдут как свежие, так и сухие ягодки клюквы. Стаканом вскипевшей воды залейте две столовые ложки ягод клюквы. Накройте тарелочкой, блюдцем и настаивайте мин двадцать. Пить сколь душе угодно с медом, сахаром.
Я много лет изучаю магию, свой смысл жизни вижу в том, чтобы помогать людям.
Мои главные принципы: индивидуальный подход к каждому человеку и работа на результат.
Источник: и отличия истинной и вторичной полицитемии
Полицитемия – состояние организма, при котором патологически увеличивается продуцирование эритроцитов. Часто это сопряжено с увеличением общего кровяного объема и селезенки, количество лейкоцитов и тромбоцитов тоже повышенно. Прослеживается гендерная предрасположенность: к болезни менее устойчивы мужчины, они болею в несколько раз чаще, чем женская половина населения. Наиболее уязвимый период – это средний и старший возраст, но все чаще регистрируется полицитемия у новорожденных.
Классификация полицитемии достаточно подробная. Принято выделять не только формы, но и стадии недуга. Это позволяет точнее назначить курс терапии и реабилитации. Различают несколько формами болезни:
- истинная полицитемия (первичная, болезнь Вакеза). Эритробластический росток в костном мозге претерпевает гиперплазические изменения.
- относительная полицитемия (вторичная, синдром Гайсбека).
Дополнительно истинная полицитемия подразделяется на 3 стадии:
- первичная. Развивается в начале заболевания, продолжительность течения может превышать пятилетний период. Проявление симптомов маловыраженное или симптоматическая картина отсутствует вообще;
- развернутая. Может продолжаться около 20 лет. Протекает с поражением и без поражения селезенки.
- тяжелая. Характерна образованием онкологических опухолей любой локализации, но чаще страдает не только селезенка, кровь, но и печень.
Вторичная полицитемия (синдром Гайсбека) может развиться как реакция на продолжительный стресс, при плохих условиях труда и отсутствии полноценного отдыха. Такое течение может пройти с минимальным терапевтическим курсом, но при условии искоренения первопричины болезни. Истинная полицитемия может быть ложной. Она не приводит к сдвигу в эритрацитарном, лейкоцитарном, тромбоцитарном балансе.
Патогенез заболевания во многом зависит от формы недуга. Замечено, что истинная полицитемия развивается в силу генных мутаций, наследственной предрасположенности к искажению процессов кроветворения. Патология возникает при длительной и значительной гипоксии. Все онкологические процессы, сформировавшиеся в области костного мозга, способны губительно действовать на природный и хорошо сформировавшийся механизм выработки эритроцитов. Вторичная полицитемия может развиться в результате:
- перенесенной обструктивной болезни легких;
- гипертензии легких;
- длительно протекающей недостаточности работы сердца;
- кислородного голодания почек, как главного органа выделительной системы;
- неблагоприятного климата, особенно в условиях высокогорья;
- онкологического процесса любой локализации;
- воздействия инфекционных возбудителей;
- некоторых особенностей труда (шахтеры, высотники и т.д);
- нездоровой экологической обстановки (проживание в мегаполисах, вблизи вредных производств, возле крупных транспортных магистралей);
- злостного курения;
- принадлежности к европейской нации. Виной всему сложившийся генотип.
Многие причины, вызывающие симптомы недуга, не изучены. В частности, полицитемия новорожденных возникает в результате нарушения плацентарной деятельности. Малыш перенимает недуг от матери, будучи еще в ее утробе. Механизм передачи болезни плохо понят докторам. Сегодня прорабатываются меры профилактики такого способа передачи заболевания.
Первые признаки (синдром) болезни обычно не вызывают подозрения. На ранних стадиях беспокоит приступообразная головная боль, ухудшение зрения, человек теряет сон, жалуется на головокружение, подташнивание. Кончики пальцев, как на верхней, так и на нижней конечности холодные. Их температура практически не зависит от температуры окружающей среды.
В развернутой стадии появляется мышечная боль. Суставы «ломит» практически круглосуточно. Общее состояние ухудшается, падает работоспособность, стрессоустойчивость, умение запоминать большие объемы новой информации. Кожа покрывается синяками, начинают кровоточить десна, могут наблюдаться носовые кровотечения, спровоцированные минимальными травмами слизистой. Часто увеличивается селезенка и печень. Это неспецифические симптомы, но есть и специфические признаки. К ним относится:
- сильный зуд. Причем, зуд возрастает после любых контактов кожи с водой. Порою, он становиться нестерпимым, что приводит к невротическим состояниям;
- в подушечках на пальцах появляется жжение различной интенсивности;
- кожа лица приобретает красный цвет с синюшным оттенком;
- подкожные вены визуализируются;
- часто появляется стойкая эссенциальная гипертензия;
- губы, язык, белки глаз наливаются кровью;
- продолжает прогрессировать общая слабость, она характерная для болезни;
- резко увеличивается риск тромбозов, инфарктов, инсультов;
- печеночная ткань изменяется по типу цирроза, орган увеличивается в размерах.
В последней стадии болезни, когда неконтролируемый рост опухолей приводит к критическому падению массы тела и общей интоксикации, вся симптоматическая картина ярко выраженная. Нарастает анемия, увеличивается риск желудочного, маточного, кишечного кровотечения. При отсутствии грамотного лечения, или в случае обнаружения болезни в поздней стадии, наступает летальный исход.
Полицитемия новорожденных проявляется через 6-7 дней после рождения. Чаще симптомы появляются у доношенных и крупных близнецов. Кожные покровы болезненные, даже незначительное прикосновение вызывает у ребенка плач. Появляется красноватый цвет кожных покровов, зуд, падает масса тела. Первичные симптомы (проявления) подтверждаются лабораторными анализами: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты значительно превышают возрастную норму. Увеличивается печень и селезенка.
Как только заподозрены первичные признаки болезни, то необходима качественная диагностика. Она начинается с подробного сбора анамнеза. Выясняют возможное наследственное происхождение, для чего требуется «семейный» анамнез. Далее назначают лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи. Если выявлены отклонения от нормы, то исследуют кровь на биохимию и определяют лейкоцитарную формулу.
Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести гистологию и морфологию пунктата костного мозга. Потребуется и цитологическое исследование. Причины и степень поражения организма при болезни поможет выявить УЗИ внутренних органов и сосудов, ФГДС, ЭхоКГ и т.д. Возможно, понадобится консультация смежных специалистов: уролога, пульмонолога, гинеколога. Гематолог решает вопрос о постановке на диспансерный учет.
Прогноз болезни зависит от многих факторов: степени тяжести и злокачественности патологии, правильного лечения, возраста пациента, индивидуальных возможностей организма и т.д. Только 1% полицитемии трансформируется в лейкоз, а в цитостатиках нуждаются до 15% пациентов. Но заболевание не склонно к самоизлечению или длительным «спонтанным» ремиссиям. Требуется пожизненное диспансерное наблюдение у гематолога. В тяжелых случаях присваивают инвалидность, она характерна для многих пациентов с подобным диагнозом. Для того чтобы прогноз стал благоприятнее, необходимо вовремя выявить симптомы и лечение проходить полными курсами, тщательно исполняя врачебные назначения.
Для назначения верного метода терапии необходимо диагностировать точную причину заболевания. При истинной полицитемии нужно влияние на новообразования в красном костном мозге, при вторичной (синдром Гайсбека) – устраняют причину, вызвавшую недуг. Терапия истинной полицитемии – довольно длительный и сложный процесс. Потому должно быть адекватное лечение, влияющее на опухоль и предотвращающее ее метастазирование. При подборе медикаментов нужно учитывать возраст больного, не все препараты одинаково хороши для молодых и пожилых пациентов.
Направлена терапия на устранение симптомов, вызванных недугом. При повышенном артериальном давлении рекомендуют гипотензивные препараты (Эналаприл, Каптоприл, Коверекс). Антигистаминные медикаменты применяют для снятия кожного зуда (Фенкарол, Супрастинекс) и других ответных реакций организма. Для снижения свертываемости крови применяют дезагреганты (Виксипин, препараты на основе аспирина).
Антикоагулянты назначают для уменьшения риска появления тромбов. К этой фармакологической группе относят Гепарин, Ворфарин, Далтепарин и антитромбоцитарные препараты. При кровотечениях уместно назначать кровеостанавливающие средства. К ним принадлежат Викасол, Эпсилон-аминокапроновая кислота, Гемофобрин. Прием мочегонных средств категорически запрещен, они еще больше сгущают кровь и вызывают различные осложнения.
Интерфероны – специфические белки, продуцируемые иммунной системой. Направлены они на борьбу с патогенной флорой, разрушая ДНК и РНК возбудителей болезни. Современные фармакологи создали искусственные интерфероны, обладающие подобным свойством, потому препараты данной группы улучшают прогноз и уменьшают признаки заболевания крови. Чаще всего показано применение:
Отдельно хочется сказать и про транквилизаторы в лечении болезни Вакеза. Транквилизаторы – медикаменты, оказывающие успокаивающий эффект. Они показаны, если нужна сложная диагностика, кровопускание. Или присутствует зуд, есть страх перед химиотерапие. В таких случаях показано применение Лоразепама, Озепама, Медазепама (рудотель), Алпразолама (ксанакс), Хлордиазепоксида (элениум), Гидазепама, Диазепама (валиум), Седуксена, Реланиума, Сибазона.
В случаях, если заболевание прогрессирует, наблюдается тяжелое состояние пациента, присоединяются осложнения со стороны внутренних органов и сосудов, то рекомендуют проведение химиотерапии. Медикаменты, используемые в этом случае, губительно воздействуют на опухолевые клетки. Применяют Гидроксимочевину, Анагрелид и Бисульфан. Процесс лечения должен быть комплексным, поэтому используют медикаментозную терапию и профилактику.
Такой вид лечения применяют в комплексе с медикаментозными средствами. Только комплексный подход обеспечит положительный прогноз к выздоровлению. Нельзя пренебрегать любой возможностью остановить прогрессирование недуга, иначе ремиссии достичь будет очень сложно. Приведем самые полезные методики.
Мясо и рыбу оставляют в рационе самый минимум. А вот жирные их сорта исключают полностью. Питание дополняют обезжиренными молочными продуктами (простокваша, творог, сыворотка, ацидофилин). Разрешены все виды овощей и фруктов. Если необходима их термическая обработка, то выбирают способ приготовления на пару, отваривание, тушение. Два раза в неделю в рацион водят крольчатину, грудку курицы или индюшки, мясо перепела, цесарки. Если было проведено кровопускание или симптомы ярковыраженные, то диета должна соблюдаться особенно строго.
В лечении полицитемии, для удаления определенного количества эритроцитов, показано кровопускание. Зачастую у молодых людей берут до 400 мл крови, а у пожилых, и при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, – 100 мл. Перед проведением процедуры назначают препараты, снижающие свертываемость крови. Манипуляцию не проводят при наличии тромбов.
Кровопускание, по утверждению еще древних корифеев медицины, способствует омоложению всего организма, активизации обменных и регенеративных процессов. Но процедура требует полного обследования пациента, проводится в стерильных условиях и только в стационаре или поликлинике. Обязательно до и после манипуляции нужна лабораторная диагностика. Мониторинг состояния человека – обязательное условие врачебного наблюдения.
Для восстановления объема циркулирующей крови и восполнения ее форменных элементов назначают переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Проводится процедура в три стадии. Берут во внимание группу крови, резус-фактор пациента, подбирают подходящую порцию, проверяют ее. Проводят пробу на индивидуальную совместимость, биологическую пробу.
Переливание эритроцитарной массы проводят при тяжелых состояниях больного, таких как тяжелая стадия анемии и кома. Последняя, наступает при резком уменьшении количества красных кровяных телец и недостаточном обогащении головного мозга кислородом. Тяжелая форма анемии наступает при снижении уровня гемоглобина ниже 70 г/л, учитывая, что норма –г/л. Тромбоцитарную массу переливают при критическом уменьшении в крови тромбоцитов (норма*109 /л), частых и длительных кровотечениях.
Что такое истинная полицитемия. Какие симптомы прояв
Что такое истинная полицитемия. Какие симптомы прояв
Лечение народными средствами не всегда дает положительный результат, а наоборот, позволяет заболеванию перейти в скрытую форму. Лучше всего рецепты «из народа» применять в комплексе с медикаментозным лечением, заранее посоветовавшись с врачом. Следует учитывать индивидуальные особенности организма, нет ли аллергии на те, или иные фитосборы. Существует много народных методов, способствующих разжижению крови при полицитемии.
Фитотерапия не дает быстрого результата, поэтому курс лечения может составлять несколько месяцев. Употреблять травяные сборы рекомендуют для профилактики болезни и в периоды ее отступления. При лечении важно чувство меры, иначе можно вызвать сильное кровотечение. Для начала нужно сбалансировать свой рацион, добавить морепродукты, кушать много миндаля и грецких орехов, ограничить продукты, содержащие витамин К, пить чистую воду.
Если есть диагноз «Относительная (вторичная) полицитемия, то нужно взять ягод клюквы (1-1.2 ст. ложки), залить крутым кипятком (мл), дать настояться под закрытой крышкой тридцать минут. Употреблять вместо чая с сахаром или цветочным медом. Не стоит увлекаться, количество порций в день нужно свести к минимуму. Курс лечения – один месяц.
Эти ягоды прекрасно понижают вязкость крови. С них можно делать компоты, соки, морсы. Противопоказанием служит гастрит и язва желудка, потому как клюква в своем составе имеет большое количество кислот. Этот рецепт особенно полезен, если было проведено кровопускание.
Льняное масло нормализует обмен жиров в организме, уменьшается риск появления атеросклероза, тромбов, потому лечить болезнь удается более эффективно. Как результат: снижается вероятность развития инфарктов миокарда и ишемической болезни сердца. Масло в своем составе содержит полиненасыщенные жирные кислоты, которые являются незаменимыми в нашем организме и должны поступать из внешней среды. На их основе создано много фармакологических препаратов, а матушка-природа дарит нам ценные вещества в натуральном виде.
Льняные семечки применять нужно по столовой ложке утром перед едой. В силу каких-либо причин можно употреблять и после еды. Для достижения эффекта пить следует каждый день курсом в три недели. Противопоказания: желчно-каменная болезнь, диарея.
Конский каштан – хороший природный антикоагулянт, а это свойство очень важно чтобы убрать главное проявление недуга. Полезное соединение содержится во всех частях растения. Лекарственное средство можно приготовить несколькими способами. Для спиртовой настойки нужно 50 грамм кожуры плода соединить с 350 мл водки. Дать настоятся без доступа света дней 14-16. После принимать трижды в сутки. На один прием достаточно всего по 30 капель настоя.
Подходят также измельченные листья каштана, которых потребуется 1 ст. ложку. Заливаем крутым кипятком (200 мл), укутываем и оставляем минимум на 12 часов. Употреблять настой для разжижения крови нужно вечером, по полстакана после приема пищи. Можно сделать отвар: на стакан воды нужна столовая ложка лечебного сырья. Варить на медленном огне в течение 30 минут, после принимать, как и настой.
Фиточай. Приятное чаепитие превратится еще и в полезное, а компоненты можно по вкусу варьировать. К самым распространенным продуктам относят: имбирь, лимон, клюква, пустырник и спорыш. Добавляйте в свой напиток дольку лимона и немного тертого имбиря – это подарит не только насыщенный, пряный вкус, но и здоровье.
Для следующего рецепта чая нужно: пустырник (3), сушеница, спорыш и иван-чай (по 1 части), мята (1). Всего необходимо взять 1 ч. л. данного сбора, залить стаканом воды и томить 15 минут, лучше делать это на водяной бане. Затем даем настояться 30 минут. Употреблять вместо чая на протяжении дневных 12 часов, добавляя лимон, имбирь или мед.
Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом..
Источник: при истинной полицитемии
Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови. Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».
Первичная (истинная) полицитемия — заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии — болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз. Последствия эритроцитоза и сгущения крови при данном миелопролиферативном заболевании могут быть серьезными и касаются риска развития тромбозов, увеличения в размерах и нарушения работы селезенки, роста объема циркулирующей крови и т.д.
Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток — часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Клетки крови при этом морфологически нормальные, но их число является аномальным. В результате возрастает вязкость крови и количество крови в циркулирующем кровотоке. Итогом становится более медленное течение крови, формирование тромбов, нарушение локального кровоснабжения тканей и их гипоксия.
Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины — в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза — процесса образования эритроцитов. На поздней стадии болезни укорачивается жизненный цикл эритроцитов, может развиваться анемия, тромбоцитопения, миелофиброз, а клетки-предшественники лейкоцитов и эритроцитов выходят в общий кровоток, не созревая. Примерно в 10% случаев патология перетекает в острый лейкоз.
Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения. Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления — 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.
Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии. Так, отмечается связь развития болезни с трансформацией стволовых клеток, когда происходит мутация тирозинкиназы, встречающаяся при истинной полицитемии чаще, чем при других болезнях крови.
Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных. Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.
Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:
- заболевания легких;
- долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
- синдромы гиповентиляции легких;
- разные гемоглобинопатии;
- длительный стаж курения;
- опухоли костного мозга, крови;
- гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
- ожоги большой части тела;
- сильные стрессы;
- диарея;
- облучение рентгеном, радиацией;
- отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
- поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
- лечение солями золота;
- туберкулез запущенной формы;
- серьезные хирургические вмешательства;
- «синие» пороки сердца;
- патологии почек — гидронефроз, стеноз артерий почек.
Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.
Заболевание классифицируется на следующие стадии:
- Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
- Вторая — А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность — от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов — тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении — снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение — лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
- Вторая — Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа — селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
- Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего — из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно черезлет с момента развития патологии.
Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:
- Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
- Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
- Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией — упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра — увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей — сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
- Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени — гепатомегалия.
- Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
- Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость — она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.
Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:
- усталость;
- головные голи;
- шумы в ушах;
- тошнота;
- головокружения;
- чувство пульсации в висках, ушах;
- снижение аппетита, работоспособности;
- появление «мушек» перед глазами;
- прочие нарушения зрения — выпадение полей, падение остроты зрения;
- одышка, покашливание;
- повышение давления крови;
- необъяснимое похудение;
- длительный субфебрилитет;
- бессонница;
- онемение, пощипывание пальцев;
- эпилептиформные припадки и параличи (редко).
В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.
Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен, закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.
На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей — кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.
Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.
Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови — количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%. У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин — до 32 мл/кг.
Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:
- Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
- Повышение числа ретикулоцитов.
- Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
- Увеличение вязкости крови на%.
- Сильное снижение СОЭ.
- Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
- Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
- Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
- Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
- Появление колоний эритроцитов в пробирке.
- Снижение показателя эритропоэтина.
- Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.
На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:
- снижение присутствия жировых включений;
- повышение эритробластов, нормобластов;
- гиперплазия ростков миелопоэза.
Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:
- Гепатоспленомегалия.
- Склонность к тромбозам.
- Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
- Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
- Повышение среднего количества циркулирующей крови.
Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это — увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми. Дифференциальная диагностика проводится гематологом между состояниями, которые сопровождаются эритроцитозом — пороками сердца, туберкулезом, опухолями и т.д.
Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:
- Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
- Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
- Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
- Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
- Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.
Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:
- Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объемемл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
- Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
- Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии — второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
- Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
- Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
- Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.
Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.
Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.
Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.
Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.
Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.
Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку долет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.
Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.
Источник: полицитемия, или многокровие
Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено
Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).
Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.
Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.
Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.
Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).
Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.
Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.
Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.
Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.
Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.
2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.
Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.
Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.
Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.
Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.
Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.
Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).
Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.
Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.
Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.
Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.
Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.
При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).
Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).
Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.
Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.
Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.
Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.
Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).
Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.
Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.
Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.
источник