Болезнь стилла у взрослых лечение народными средствами

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Впервые это заболевание было описано почти 120 лет назад врачом Джорджем Стиллом. Тогда синдром Стилла был признан формой ревматоидного артрита. И только в 70-х годах ХХ века Эриком Байуотерсом были представлены медицинской общественности собранные им данные, которые позволили синдром Стилла отделить от заболеваний со схожими симптомами.

[1], [2], [3], [4]

По данным, которыми располагает мировая ревматология, болезнь поражает 1 человека из 100 000. Болезни подвержены как женщины, так и мужчины, но чаще страдают дети до 16 лет.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Множество исследований не дали однозначного ответа об этиологии синдрома Стилла. Начало развития болезни острое, сопровождается высокой температурой, увеличением лимфоузлов и ростом числа лейкоцитов. Это говорит об инфекционной природе болезни. Но до сих пор не удалось выявить единого возбудителя. У больных мог обнаружиться как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра.

Медики предполагают, что заболевание может быть обусловлено наследственными факторами. Но пока это не точно не установлено. Считается, что в патогенезе болезни определенную роль играет иммунной недостаточность. Существует версия, что синдром Стилла – это аутоиммунное заболевание, но она находит подтверждение лишь иногда: если анализ крови показывает наличие циркулирующих иммунных комплексов, которые приводят к аллергическому васкулиту.

[14], [15], [16], [17]

Лихорадка. Температура растет до 39°С и даже выше, но не держится постоянно, как при развитии других инфекций. Зачастую температура стремительно растет однократно. В редких случаях бывает два температурных пика в течение 24 часов. У большей части больных между такими подъемами температура нормализуется и самочувствие улучшается. Приблизительно у 1/5 части больных температура не достигает нормальных значений.

Сыпь при синдроме Стилла обычно проявляется при пике жара и то пропадает, то снова проявляется. Она имеет вид плоских розовых пятен, располагающихся на руках либо ногах в местах, где они примыкают к туловищу, на самом туловище, и иногда – на лице. Примерно в трети случаев синдрома Стилла сыпь возвышается на коже и появляется там, где кожа была травмирована либо сдавлена. Неяркий цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных.

Иногда медику приходится проводить осмотр больного после теплого душа либо использовать другое воздействие теплом для обнаружения высыпаний. Но при синдроме Стилла бывают и атипичные проявления: петехии, узловатая эритема, выпадение волос.

Боль в суставах. Боль в суставах, как и мышечные боли, в начале развития синдрома относят к симптомам, которые вызваны ростом температуры. Сначала артрит может проявиться лишь в одном суставе. Спустя время он поражает другие суставы: не только в конечностях, но и челюстные. Самый характерный для синдрома Стилла — артрит суставов кисти между фалангами. Это проявление делает возможным дифференцировать болезнь от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, красной волчанки, при которых этих суставы не страдают у детей.

Поражение органов лимфатической системы. Речь идет об одновременном увеличении печени и селезенки, а также о воспалении лимфоузлов. Лимфатические узлы воспаляются у 2/3 больных. Для ½ случаев характерно увеличение шейных лимфатических узлов. При этом лимфоузлы остаются подвижными и умеренно плотными. Сильное уплотнение лимфоузла, увеличение только одного лимфоузла и спаянность с соседними тканями – повод обратиться за консультацией к онкологу. Иногда воспаление может сопровождаться некротическими явлениями.

На боль в горле жалуются 2/3 больных с синдромом Стилла. Боль дает о себе знать в начале развития болезни: жжение в горле сохраняется постоянно.

Нарушения работы сердца и легких. Зачастую выражаются в виде серозита, когда воспаляется серозная оболочка этих органов. В 1/5 случаев обнаруживается пневмонит, который не носит инфекционный характер, и протекает, как двусторонняя пневмония: с кашлем, жаром и одышкой, а прием антибиотиков не дает результатов. Реже при синдроме Стилла встречается тампонада сердца, воспаление сердечной мышцы, признаки вегетации микроорганизмов на сердечном клапане, острая дыхательная недостаточность.

Симптомы синдрома Стилла у детей не имеют различий с симптоматикой у взрослых, но они могут проявляться не так отчетливо, из-за чего поздно устанавливается диагноз и назначается правильное лечение. Полиартрит может привести ребенка к инвалидности. Запущенные случаи синдрома Стилла в детском возрасте могут вызвать непропорциональный рост рук и ног, исправить который сможет только операция.

Патогенез синдрома Стилла не имеет особенных признаков, которые позволили безошибочно определить болезнь. Пациентам часто диагностирует сепсис, хотя в анализы крови не показывают наличия бактерий. Отмечено, что в части случаев врач изначально ставил диагноз лихорадка неясного генеза.

Только проведя несколько курсов антибиотиков и сделав дополнительные исследования, медики диагностируют синдром Стилла у взрослых. Учитываются как проявления в виде высокой температуры, припухлости суставов, увеличенных лимфатических узлов и боли в горле, так и данные инструментальной диагностики: кардиограмма, МРТ и УЗИ. Типичное для синдрома Стилла неэрозивное сужение запястно-пястных и межзапястных суставов можно обнаружить с помощью рентгенографии.

Исследования крови при заболевании показывают пониженный уровень эритроцитов и очень высокое содержание лейкоцитов. У больных завышенный уровень содержания С-реактивного белка и белка ферритина, а тесты на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор дают отрицательный результат.

Для диагностики предложены несколько групп диагностических признаков, но в практике руководствуются критериями Каша. Особенность заболевания в том, что почти всегда в начале развития синдрома отсутствует полная клиническая картина. Распространенный первый признак — лихорадка, а прочие симптомы прогрессируют недели либо даже месяцы. У пациента с набором симптомов, где присутствует лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, повышенный уровень лейкоцитов — маловероятно, что развивается какая-то другая болезнь, кроме синдрома Стилла взрослых. Потому этот диагноз стоит первым в перечне болезней дифференциальной диагностики. Почти все прочие заболевания можно исключить по клиническим данным и простым диагностическим анализам.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Обычно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), в том числе ацетилсалициловую кислоту. Такое лечение не дает быстрых результатов, зато практически во всех случаях можно говорить о хорошем прогнозе.

Ацетилсалициловая кислота назначается в дозировке 60-80 мг/кг/сут. Принимается после еды 3-4 раза в день. Длительность курса от одного до трех месяцев и зависит от того, насколько хорошо переносится пациентом.
Индометацин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут.
Диклофенак принимают по 2-3 мг/кг/сут, разделяя на 2 приёма.
Ибупрофен назначается в дозировке от 200 до 1000 мг/сут. Дозировка зависит от возраста больного и берется из расчёта 40 мг/кг/сут. Прием препарата разделяют на 3 приёма.
Напроксен назначают по 250-750 мг/сут в зависимости от возраста. Лечение препаратом не рекомендовано пациентам младше 10 лет. Продолжительность лечения — от нескольких месяцев до нескольких лет.

Основная проблема, которая сопровождает прием этих лекарств – структурно-функциональные нарушения печени. Эти последствия, возможно, проявления самого заболевания, и результаты печеночных тестов могут прийти в норму, невзирая на продолжительное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами. Больным, проходящим курс лечения, проводят мониторинг функций печени и в стационаре, и после завершения курса лечения. Эти препараты увеличивают вероятность тромбогеморрагических осложнений.

Если лечение противовоспалительными препаратами не было успешным, если на фоне синдрома Стилла у пациента развивается системная внутрисосудистая коагулопатия либо печеночные тесты показывают нарушение работы печени во время терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, может потребоваться лечение гормональными препаратами. В первую очередь обычно назначают прием преднизона по 0,5 – 1 мг на килограмм массы тела ежедневно. Однако при уменьшении дозировки болезнь может проявиться с новой силой, к тому же продолжительное лечение не предотвращает дальнейшее разрушение суставов.

Если синдром Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Зачастую причина хронического течения синдрома Стилла – артрит.

Метотрексат. Чтобы контролировать артрит и хронический системный процесс рекомендуется еженедельно принимать метотрексат в малых дозах. Рекомендуемая начальная доза препарат — 7.5 мг. Ее можно разделить на 3 приема с перерывом в 12 часов либо принять однократно. Как только будет достигнут клинический эффект, дозировку понижают до минимальной эффективной дозы.

Препарат также оказывает негативное действие на функции печени, но для 70% пациентов такое лечение оказывается эффективным. Препарат может повысить восприимчивость кожи к ультрафиолетовому излучению. Во время терапии метотрексатом нельзя подвергаться продолжительному воздействию солнечных лучей или ультрафиолета. Для этого необходимо носить закрытую одежду, очки от солнца, пользоваться солнцезащитными косметическими средствами.
Гидроксихлорохин. При умеренных проявлениях хронической формы синдрома Стилла (к примеру, упадок сил, жар, высыпания, серозит) может быть результативным лечение гидроксихлорохином. Препарат можно принимать одновременно с метотрексатом. Суточная доза препарат – 400-600 мг, разделенная на несколько приемов, затем дозировка может быть снижена. Необходимо проявить осторожность при назначении препарата пациентам с дисфункцией печени и почек, нарушениях работы ЖКТ, неврологических заболеваниях, псориазе, чувствительности к хинину. Если пациент принимает медикаменты, побочные реакции которых могут повлиять на кожу либо зрение, с назначением гидроксихлорохина также следует быть осторожными.

Есть данные о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

Если лечение этими препаратами не принесло результата, назначаются препараты, угнетающие иммунитет:

Азатиоприн – 1.5-2 мг/кг в 2-4 приема. Продолжительность курса устанавливается отдельно в каждом случае. Препарат противопоказан при нарушении функций кроветворения, нарушениях работы печени. Прием препарата ни в коем случае нельзя отменять самовольно, так как заболевание может обостриться.
Циклофосфамид. Для получения иммунодепрессивного эффекта препарат принимают в дозировке по 1-1,5 мг на кг веса ежедневно. Во время терапии циклофосфамидом рекомендуется пить много жидкости. Пациент строго должен придерживаться инструкции по приему препарата, терапия проводится обязательно под контролем врача. До начала курса лечения необходимо провести мониторинг показателей крови, работу печени и почек. Во время лечения иммунодепрессантами следует осторожно делать маникюр, избегать травм кожи, аккуратно чистить зубы, не контактировать с больными людьми, не делать прививки.

В результате приема циклофосфамида может появиться ложноположительную реакция на кандидоз, туберкулиновую пробу, паротит.

Циклоспорин А. Принимают по 3 мг на каждый килограмм веса в течение первых 45 дней. Затем дозировку можно снизить до минимальной, но чтобы при этом сохранился терапевтический эффект. Курс лечения – до 3 месяцев. Лекарство угнетает механизм производства антител, замедляет реакции Т-хелперов, выборочно и обратимо меняет функцию лимфоцитов. Препарат не оказывает влияния на процессы кроветворения и на количество и функциональную активность нейтрофилов иммунной системы.

Для терапии используется также введение иммуноглобулина – самостоятельно либо в комбинации микофенолата мофетилом. Однако это лечение не всегда оказывается успешным.

Не так давно в терапии синдрома Стилла стали использовать препараты, блокирующие фермент моноаминооксидазы фактора некроза опухоли (ФНО-альфа). Эти медикаменты этой группы (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) помогают снять воспаление. Это новейшие разработки в терапии, препараты очень дорогостоящие, не всегда дают ожидаемый результат, но иногда могут идеально подойти больным.

Также при болезни Стилла используют локальную терапию, когда лечат пораженные суставы: вводят внутрь сустава препараты, в основном, глюкокортикоиды, на время обездвиживают сустав, используя лангету, применяют широкий спектр физиотерапевтических методов лечения, лечебную физкультуру, массаж. Если присутствуют контрактуры, применяют скелетное вытяжение, а также механотерапию на специализированных аппаратах.

Некоторые больные пытаются поддержать свой организм витаминами, гомеопатическими препаратами, но эффективность этих средств в борьбе с синдромом Стилла не доказана и они могут использоваться только в качестве поддерживающей терапии.

Консервативные методы лечения продолжают развиваться, но также часто проявления болезни Стилла лечат хирургически. Оперативное вмешательство проводится на ранней стадии c целью резекции синовиальной оболочки сустава. Это останавливает воспалительный процесс, при этом сохраняется хрящ от неминуемого поражения, что позволяет сберечь сустав и восстановить его работу.

Ликвидация грануляционной ткани снижает аутоиммунный ответ организма, положительно влияет на самочувствие, обеспечивает устойчивую ремиссию.

Синовэктомию применяют, если комплекс антиревматического консервативного лечения продолжительное время – полгода или дольше – не принес положительных результатов.

Соль. Если «ломит» суставы, народная медицина рекомендует натирать их солью, которая предварительно растворена в меде либо водке.
Глина. Из некоторых сортов глины, которые встречаются в определенных местах, делают аппликации. Для этого нужна жирная, пластичная глина. Ее разбавляют водой, размешивая до сметанообразной консистенции Для аппликаций глина должна быть теплой- 40-48 oС. Аппликацию делают толщиной до 5 см. Накладывают на 15- 30 минут. Курс лечения 12-20 сеансов, которые проводятся через день.
Парафин. Сначала его плавят с помощью водяной бани, а после дают остыть до необходимой температуры. Самый приемлемый способ домашнего лечения, когда расплавленный парафин выливают в емкость, чтобы получилась аппликация толщиной 1-2 см. Застывающую, но еще пластичную лепешку (температура 50-55 oС) достают из емкости и делают аппликацию, которую оборачивают теплой тканью. Продолжительность сеанса — полчаса-час, проводить парафинотерапию рекомендуется через день. Длительность лечения — 10-30 сеансов. В течение каждого сеанса накладывают аппликацию на 2-3 сустава одновременно — не более, затем чередуют.
Мед. Смешивают мед, сок алоэ и водку в пропорции 2:1:3. Используют как компресс, который помогает снять воспаление в суставах.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Прием сосновых ванн. Ветки, иглы и шишки сосны заливают водой, доводят до кипения и провариваю полчаса на малом огне. Затем, завернув емкость в теплую ткань, настаивают 10—12 часов. Хвойный отвар должен быть коричневым. Сразу же можно сделать лечебную ингаляцию, добавив в ванну 20 капель эфирного масла сосны.
Физалис обыкновенный снимает воспаление и боль. Настой готовят из сухих плодов: берут 2 столовые ложки на поллитра кипятка и проваривают 5 минут на минимальном огне. Принимают по 100 мл 3-4 раза в день за 15-20 минут до еды.
Огуречная трава обладает противовоспалительным эффектом. Две столовые ложки травы заливают 2 стаканами воды и настаивают 4-5 часов. Принимают по столовой ложке 5-6 раз в день.
Вишня. Травники для снятия боли в суставах рекомендуют разбить косточки вишни, изъять семечки, высушить, смолоть и делать компрессы.
Лавровый лист. 1/2 пачки сухого лаврового листа заливают 300 граммами остывшей кипяченой воды. Затем доводят до кипения и проваривают на минимальном огне 5 минут. Немного охлаждают и выпивают весь отвар сразу. Курс лечения – 3 дня.

Итогом синдрома Стилла может стать полное выздоровление, развитие рецидивирующей либо хронической формы. Выздоравливают около 30% больных, зачастую в течение нескольких месяцев с момента заболевания. Примерно у 20% пациентов наблюдается продолжительная ремиссия – до 1 года. У 30% пациентов симптомы отступают, но в дальнейшем происходит одно или несколько обострений. Рецидивирующая форма синдрома Стилла у 70% пациентов означает единственное обострение, которое может проявиться через 10 месяцев или даже через 10 лет. Когда возникнет рецидив, невозможно предсказать, однако зачастую он протекает легче и быстрее, чем первый эпизод. У некоторых пациентов может возникать циклическое рецидивирующее течение болезни с повторяющимися атаками. Самая тяжелая – хроническая форма, которая развивается у остальных пациентов. Она протекает с выраженным полиартритом. По наблюдениям, проявление симптомов артрита в раннем возрасте – неблагоприятный прогностический признак.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла выживаемость в течение пяти лет составляет 90-95%. Пациенты могут умереть вследствие развития вторичной инфекции: нарушения коагуляции крови, нарушения работы сердца, печени, воспалительных процессов в легких, туберкулеза.

Синдром Стилла – довольно редкая, но серьезная болезнь, способная привести к инвалидности. Она чаще поражает молодых людей, что усиливает ее разрушительный характер. Грамотный и внимательный доктор может сыграть решающую роль. Помните, что симптомы могут отступить спустя несколько лет после начала заболевания и что большая часть больных живет полноценной жизнью даже спустя годы с момента постановки диагноза.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

источник

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

краснухи;
цитомегаловируса;
парагриппа;
вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
Увеличение селезенки или печени.
Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

тампонада сердца;
миокардит;
респираторный дистресс-синдром;
клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

печеночная недостаточность;
амилоидоз;
сердечная недостаточность;
нарушения свертывания крови.

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
С-реактивный белок;
повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

боли пекущего характера в горле;
увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

Аминохинолоны;
Препараты золота;
Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

ведение здорового и в меру активного образа жизни;
избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

источник

Синдром Стилла считается одним из самых тяжелых заболеваний. Этот диагноз могут поставить только в медицинском учреждении. Это довольно редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое может привести к хроническому артриту.

Необходимо исключить все другие болезни, имеющие сходные клинические проявления. Больному назначают лабораторные исследования, чтобы узнать, насколько поражены суставы.

Лечение синдрома Стилла у взрослых будет эффективным, если диагностика проведена правильно. Заболеть могут и мужчины, и женщины, но больше всего от болезни страдают дети до 16 лет.

Факторы, которые провоцируют заболевание, не изучены до конца, среди них выделяются следующие:

цитомегаловирус,
вирус краснухи,
эшерихии,
микоплазма.

Кроме того, остается неясным до конца, есть ли научные основания утверждать, что болезнь Стилла может развиться из-за наследственной предрасположенности.

Для болезни Стилла характерны следующие симптомы:

лихорадка. Температура у пациента начинает расти до 38 градусов, иногда приближается к отметке в 39 градусов. Этот признак может носить непостоянный характер, чем отличается от многих других инфекционных заболеваний. Чаще всего жар возникает дважды в сутки, особенно вечером, после 6 часов,
красные высыпания на коже. На фото можно увидеть характерные высыпания, которые могут пропадать и снова появляться. Сыпь возникает, как только поднимается температура, ее элементы в виде розовых пятен распространяются по всему телу, на лице они появляются редко. Речь идет о феномене Кебнера, когда макулы или папулы не плоские, а выступают над поверхностью кожных покровов. Это можно наблюдать в тех местах, где кожа травмирована или сдавливается. Розовые пятна могут чесаться. Так как высыпания периодически исчезают, больной иногда просто их не замечает. Чтобы убедиться в наличии сыпи, осмотр производится после принятия пациентом теплого душа. Пятна проявляются при контакте кожи с теплом. Достаточно приложить к ее поверхности теплую салфетку. Атипичные кожные высыпания встречаются редко: это алопеция, узловатая эритема и кровоизлияния петехиального характера,
суставной синдром. Часто возникает высокая температура с основными симптомами миалгии у пациента. Артрит на первом этапе развития болезни, как правило, поражает только один сустав. Если недуг не лечить, очаг поражения разрастается, артрит переходит в полиартрит. Тогда побороть болезнь становится гораздо сложнее, поражаются практически все суставы, прежде всего межфаланговые дистальные,
лимфаденопатия с гепатоспленомегалией. У 65% пациентов, страдающих от синдрома Стилла, проявляется лимфаденит, у 50% больных увеличиваются лимфатические узлы на шее. Узлы при этом остаются подвижными, их консистенция отличается умеренной плотностью. Когда лимфоузел уплотняется, сильно увеличивается или срастается с тканями, которые его окружают, возникает подозрение на онкологию. Если речь идет об атипичных случаях, у лимфаденита проявляется некротический характер,
болит горло. 70% людей с синдромом Стилла страдают от постоянной боли в горле, испытывают ощущение жжения,
проблемы с сердечной системой и органами дыхания. Серозит проявляется в виде плеврита с перикардитом, 20% приходится на асептический пневмонит. При таком характере течения заболевания появляется симптоматика двустороннего воспаления легких: у пациента поднимается температура, он кашляет, страдает от одышки. Симптомы заболевания не проходят после прохождения курса антибиотиков. В редких случаях поражаются клапаны сердца, наблюдаются дистресс-синдром или инфекционный эндокардит.

Узнайте, как лечится синдром Фелти.

Теперь, когда мы имеем представление о том, что такое синдром Стилла, давайте разберемся с методами диагностики. Специфические признаки отсутствуют, поэтому часто приходится некоторое время наблюдать за пациентом, чтобы исключить другие болезни.

Если анализировать результаты ОАК, то здесь виден лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Биохимия крови показывает высокий уровень белков, как при обострении ферритинита, сывороточного амилоида А или СРБ. Никаких подозрительных клинических признаков, свидетельствующих о выраженном воспалительном процессе, в крови пациента не обнаруживается.

На рентгене суставов виден выпот в полостной области суставов, мягкие ткани отекают, редко &#8212, остеопороз костей. Если синдром Стилла протекает в хронической форме, в запястных суставах можно обнаружить антиколозы. Биохимическая печеночная проба указывает на то, что ее ферменты проявляют чрезмерную активность. Анализ асептической синовиальной жидкости, взятой во время пункции, показывает изменения, характерные для воспалений.

Лечащий врач может назначить при необходимости биопсию лимфоузла, чтобы исключить его поражение метастазами при онкологических заболеваниях. Когда тревожат проблемы с сердечной мышцей и легкими, нужно обратиться к узким специалистам: пульмонологу, кардиологу. Проводятся дополнительные исследования: рентген легких, УЗИ сердца и другие.

Синдром Стилла у детей и взрослых поддается лечению, особенно когда правильный диагноз был поставлен быстро. Важно не допускать рецидивов или перехода заболевания в хроническую форму. Если это произойдет, то лечение будет затяжным. Не всегда удается избавиться от недуга полностью.

По статистике, хорошие шансы на выздоровление есть у 30% пациентов, они могут полностью излечиться от серьезной патологии, если с момента начала заболевания прошло не более 9 месяцев. Рецидивы наблюдаются у 2/3 больных, обострение может произойти в период до 10 лет. Рецидивирующая форма может быть представлена всего одной атакой. Хроническая форма протекает наиболее тяжело, пациент страдает от полиартрита, его движения ограничены. Если признаки артрита появились рано, специалисты дают неблагожелательный прогноз.

Жизни 95% взрослых пациентов с болезнью Стилла ничего не угрожает, но больные все же могут погибнуть в результате повторного поражения организма инфекцией, при выраженной печеночной или сердечной недостаточности, когда нарушается свертываемость крови, развивается туберкулез легких, человек страдает от респираторного дистресс-синдрома или амилоидоза.

Если болезнь Стилла протекает остро, ее основные симптомы можно устранить только при помощи нестероидных медикаментов, обладающих противовоспалительным действием. Такие препараты способны избавить от признаков заболевания. Когда появляются осложнения, используют глюкокортикостероиды. Если необходимо, в медикаментозную терапию включают &#171,Этанерцепт&#187, с &#171,Инфликсимабом&#187,.

Тяжелая стадия лечится с помощью цитостатиков: &#171,Циклоспорина А&#187, и &#171,Циклофосфамида&#187,. Эффект от однократного приема лекарства не может быть продолжительным. Лечиться придется не менее 3 месяцев.

В период ремиссии поможет лечение народными средствами. Натуральные средства способствуют восстановлению ослабленного организма. Рекомендуется пить отвар шиповника или ромашки, а также чай из брусники с медом.

Если беспокоят сильные боли в области пораженных суставов, прикладывайте к болезненным очагам лопух, хрен и крапиву, предварительно подержав их в кипятке в течение 1 минуты. Природное сырье можно снимать через 40 минут.

Если человек один раз переболел болезнью Стилла, ему необходимо наблюдаться у врача в течение нескольких лет, так как недуг может вернуться. Осложнения заболевания могут быть очень серьезными:

суставы разрушаются,
воспаляются перикард и сердечная мышца,
в области плевры скапливается жидкость.

Болезнь Стилла встречается не так часто, она до сих пор не изучена до конца. Ее можно вылечить полностью, но в редких случаях возможен неблагоприятный для больного исход. Важно соблюдать назначения лечащего врача, следить за своим самочувствием. Нельзя пропускать прием лекарств, самостоятельно увеличивать или уменьшать дозировку.

Пациенты, которые научились контролировать воспалительные процессы в организме, не знают, что такое осложнения. Ежедневное меню должно быть разнообразным: употребляйте продукты, богатые витамином D и кальцием, включите в рацион печень трески и молочные продукты.

источник