Болезнь двигательного нейрона народные средства лечения

Боковой амиотрофический склероз — самая распространенная форма болезни двигательного нейрона, которая является нейродегенеративным заболеванием, поражающим двигательные нейроны в головном и спинном мозге

В настоящее время единственные средства, которые замедляют прогрессирование БАС, — это рилузол и эдаравон. Эффективность дорогостоящих препаратов невысокая, поэтому понятно, почему люди с БАС хотят попробовать другие способы терапии.

Альтернативные методы лечения, также известные как недоказанные методы, могут подарить надежду. Врачи, предлагающие эти варианты, часто говорят, что они более действенны, чем рилузол, и уверяют, что могут вылечить болезнь или заметно снизить ее прогрессирование. Однако эти красивые слова не подкреплены никакими научными доказательствами.

Примерами таких методов лечения являются, например, терапия стволовыми клетками, лечение змеиным ядом и режимы «Детокс», операции на головном мозге, лечение БАС преднизолоном и цитостатиками.

Золотым стандартом доказательства безопасности и эффективность нового метода терапии в некоторой выборке пациентов являются клинические исследования. Они подтверждают не только то, что метод работает, но и его безопасность.

отсутствие надежных данных, свидетельствующих в пользу эффективности;
возможно наличие серьезных побочных эффектов;
отсутствие независимой оценки;
возможно отсутствие научной обоснованности.

До начала клинических испытаний необходимо получить научное обоснование для нового препарата и наиболее перспективные результаты лабораторных исследований. После начала клинического исследования ученые будут внимательно наблюдать за большой выборкой пациентов с БАС, получающих испытуемый препарат, и затем будет выполнено сравнение полученных данных с результатами другой выборки пациентов, получавших плацебо.

Участвуя в подобных исследованиях, пациенты с БАС не оплачивают стоимость экспериментального препарата, однако все равно остаются некоторые риски.

Существует несколько способов обеспечения надежности результатов клинического исследования:

Участие в исследовании большой выборки пациентов. Благодаря такому подходу ученые принимают в расчет тот факт, что БАС развивается у каждого человека по-своему, и снижается вероятность того, что эффект препарата носит случайный характер.
Наличие группы плацебо позволяет исследователям получить более четкую картину действия испытуемого препарата и убедиться в том, что положительный эффект не обусловлен психологическим фактором, повышенным вниманием со стороны медперсонала и любым другим влиянием.
Заслепление пациентов исследования и исследователей при распределении испытуемого препарата. В этом случае никто не знает, какая группа получает экспериментальное лекарство, а какая — плацебо. Это позволяет устранить вероятность систематической ошибки в объективных и субъективных результатах лечения.

Помимо определения эффективности испытуемого препарата в задачи клинического исследования входят ответы на следующие вопросы:

Безопасно ли проводимое лечение и какие имеются риски? Например, способствует ли препарат ухудшению состояния или являются ли побочные эффекты от терапии более опасными для пациента, чем само заболевание?
Какова оптимальная доза нового препарата?
Каковы метаболические превращения препарата?

После завершения клинического исследования, перед публикацией в научном журнале его методики и результаты изучает другая группа ученых.

Что об этом лечении думает лечащий врач пациента? Некоторые методы лечения вступают в противоречие с лекарственными препаратами. Остерегайтесь лиц, которые слишком агрессивно навязывают непроверенные методы лечения.
Какие существуют доказательства в пользу этого метода лечения? Наиболее надежным источником информации о любом методе лечения являются результаты клинических исследований. Если лечебное учреждение утверждает, что конкретный метод лечения «доказан клинически», уточните название научного журнала, в котором были опубликованы результаты данного исследования. Отчет об исследовании на сайте не считается надежным источником информации. Не стоит платить за лечение, если результаты клинических испытаний не обнародованы.
Какой есть риск? Спросите о побочных эффектах и о том, как они были задокументированы. Уточните, как лечебное учреждение организует период наблюдений за пациентами после окончания терапии, каким образом регистрируются побочные эффекты и как проводится их оценка. Нужно также рассчитать финансовый риск, если лечение очень дорогое.
Откуда вы узнали об этом методе лечения? Газеты, журналы и интернет-сайты не всегда содержат ссылки на достоверные источники доказательной научной базы.
Придется ли ехать в другую страну, чтобы начать лечение? Вы готовы оплачивать расходы?
Заявляется ли, что данный метод лечения эффективен против нескольких болезней? Даже при условии схожести клинических проявлений, механизмы развития многих заболеваний отличаются друг от друга и требуют разных подходов к лечению. Большинство доказанных методов лечения используются в терапии одного или двух заболеваний.

А как же свидетельства других пациентов с БАС об эффективности недоказанных методов терапии?

Публикации, продвигающие недоказанные методы терапии, обычно подкрепляются свидетельствами самих пациентов, у которых данные методы якобы имели успех. Такие истории эпизодически появляются в прессе и в интернете.

В работе с неподтвержденными данными следует помнить о том, что:

Вера пациента в эффективность терапии сама по себе способствует созданию видимости результативности. «Эффект плацебо» встречается достаточно часто и может способствовать некоторому улучшению непосредственно после терапии. Однако данный эффект носит краткосрочный характер — не более нескольких недель и сопровождается последующим ухудшением состояния.
В некоторых случаях людям кажется, что их самочувствие после терапии новым методом должно улучшиться, особенно если они приложили множество усилий и/или потратили много денег на лечение, или если окружающие помогали им финансово.
Опыт каждого человека с БАС индивидуален. У одних заболевание прогрессирует медленнее, чем у других. Тот факт, что один или два пациента с БАС прожили в среднем дольше или их заболевание прогрессировало медленнее, не являются прямым свидетельством в пользу нового метода лечения.
У некоторых пациентов с положительными результатами терапии может не быть БАС. Существует целый ряд заболеваний, при которых наблюдается активность двигательных нейронов и симптомы которых очень схожи с симптомами БАС. Патологическая основа данных заболеваний отличается от БАС и их прогрессирование может носить совершенно иной характер.

«Часто трудно бывает выключить эмоции и мыслить рационально, особенно членам семьи и друзьям, которые всегда хотят сделать как лучше. Принятие сомнительных и неподтвержденных методов лечения за „чистую монету“, по моему опыту, часто способствует осложнению ситуации.
Следование этим методикам может быть очень утомительно, на это уходит масса времени и денег, но самое важное — они могут дать ложную надежду, что обернется дополнительным стрессом, если окажется, что метод не работает».

Чарли Флетчер, пациент с БАС

Термин нетрадиционная медицина объединяет методики, которые используются в народной медицине разных стран. Знания сто- и даже тысячелетней давности все более широко применяются, в том числе совместно с традиционными методами лечения.

Многим людям, живущим с БАС, такая терапия может помочь снизить уровень стресса и дискомфорта, что в свою очередь поможет облегчить некоторые симптомы.

Важно! Перед тем, как выбрать какой-либо вид нетрадиционной медицины, сначала посетите своего врача, чтобы выяснить, не окажут ли они неблагоприятное воздействие на текущую программу лечения. Также очень важно проходить любую терапию такого рода у опытного практикующего специалиста.

Нетрадиционная медицина предлагает варианты работы с телом, умом и духом. Вероятно, такой целостный подход поможет некоторым людям ощутить «больший контроль» над ситуацией.

Считается, что релаксация уменьшает беспокойство и стресс, которые возникают из-за множества проблем, с которыми сталкиваются люди, страдающие БАС, а также те, кто за ними ухаживает. Нетрадиционная медицина может помочь людям облегчить некоторые симптомы, связанные с:

напряжением/стрессом;
беспокойством/паническими атаками;
депрессией;
болью;
проблемами с мышцами и костями;
ослаблением дыхания;
тошнотой;
запором;
бессонницей/усталостью.

Ниже приведено описание различных видов нетрадиционной медицины и комплементарной терапии. Они могут помочь человеку в его борьбе с БАС и устранить такие симптомы, как беспокойство или боль. Однако врач не должен заявлять, что терапия изменит скорость прогрессирования болезни.

К комплементарным, или поддерживающим, методам относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и медитация.

Врачи, специализирующиеся на использовании методов нетрадиционной медицины, должны понимать основные клинические проблемы, с которыми им придется иметь дело в процессе лечения людей с БАС. К таким проблемам относятся:

проблемы с речью и общением;
усталость и утомляемость;
питание через гастростому;
проблемы с дыханием (обратите внимание: некоторые природные масла имеют противопоказания при дыхательной дисфункции!);
спазмы мышц;
слабость мышц;
боль.

Специалисты также должны быть осведомлены о любых препаратах, которые принимает человек, страдающий БАС, чтобы избежать осложнений в процессе проводимого ими лечения.

Иглоукалывание — это часть традиционной китайской медицины, которая существует уже более 5000 лет. Оно основано на теории о том, что сквозь тело течет энергия по неким каналам, известным как меридианы. Терапия направлена на работу со всем телом путем доступа к этим каналам. Китайские врачи уверены, что энергия должна течь свободно и равномерно, находиться в равновесии, и тогда человек будет здоров. Если поток блокирован, тело испытывает стресс.

Во время сеанса иглоукалывания в каналы вводятся тонкие иглы. Считается, что эта техника помогает стимулировать поток энергии, в результате чего жизненные силы усиливаются, появляется радость жизни, а сон становится более спокойным. Каждый сеанс должен соответствовать определенным требованиях конкретного человека. Перед началом курса врачу следует изучить историю болезни, образ жизни и диету пациента.

По мнению специалистов, практикующих данный метод, ароматерапия эффективно расслабляет мышцы, улучшает циркуляцию крови и лимфы, облегчает боль.

Обычно во время массажа используются природные масла. Считается, что их ароматы, воздействуя на рецепторы в полости носа, стимулируют отделы мозга, отвечающие за эмоции и чувства, помогают поднять силу духа и создать ощущение хорошего самочувствия.

Масла для ароматерапии можно также использовать в качестве масел для ванн, но только в разбавленном виде.

Многие виды природных масел, которые предлагают в использовании при ароматическом массаже оказывают благоприятные эффекты на людей с БАС. Однако поскольку симптомы этого заболевания очень широко варьируются, специалисту по ароматерапии перед началом курса следует изучить историю болезни пациента.

Массаж — это расслабляющий и приятный способ коррекции целого ряда физических проблем. Он помогает:

уменьшить мышечный тонус;
улучшить циркуляцию и избавиться от продуктов метаболизма, которые могут быть токсичны для тела;
увеличить производство организмом эндорфинов (натуральных болеутоляющих);
поддерживать дыхательную систему путем увеличения объема легких.

Массаж способствует интенсивному расслаблению, что приводит к снижению напряжения и помогает укрепить здоровье. Обсудите различные виды массажа со специалистом, чтобы определить, какой из них будет наиболее полезным.

Если вы хотите обсудить конкретный метод лечения, вы можете обратиться в Службу помощи людям с БАС.

Москва: +7 (968) 064-06-41 или +7 (968) 064-06-42.
E-mail: alsmoscow@als-info.ru (для жителей Москвы и МО)
alsrussia@als-info.ru (для жителей других регионов)

Международная группа исследователей БАС создала движение ALSUntangled. Ученые делятся своими знаниями и опытом работы с недоказанными методами лечения, информацией о доступных вариантах применения, их стоимости, научной базе и соотношения «польза/риск» данных методов. После получения достаточного количества информации исследователи публикуют резюме в журнале ALS FD, чтобы пациенты с БАС и члены их семей имели возможность принять самостоятельное решение относительно конкретного метода.

Если вы интересуетесь недоказанным методом терапии, который организация ALSUntangled еще не исследовала, вы можете связаться с медиками на странице социальной сети Twitter (@ALSUntangled) или на сайте организации.

В рамках программы ALSUntangled исследовались следующие методы лечения: терапия стволовыми клетками, гипериммунной сывороткой крови барана, препаратом Иплекс, препаратом Налтрексон в низкой дозе, метод лечения цианобактериями, пчелиным ядом, кокосовым маслом и каннабиноидами. По результатам этих методов лечения не было получено никаких убедительных данных, свидетельствующих в пользу их эффективности.

Перевод части материалов этого ресурса есть на нашем сайте разделе «Новости и статьи».

Sense about science — это благотворительный фонд, целью которого является просвещение населения относительно научных фактов и доказательств по значимым общественным проблемам. Фонд Sense about science дает людям возможность проверить утверждения научного и медицинского характера и получить ответ на вопрос, «соответствуют ли полученные доказательства сделанным выводам». Материалы ресурса могут помочь людям, живущим с БАС, составить собственное объективное мнение относительно недоказанных методов терапии.

источник

Боковой амиотрофический склероз
Доброго вам здоровья, читатель этой статьи. Я думаю, не станет человек из праздного интереса интересоваться этой темой, если как то она его не коснулась. Но все же если вы ее читаете, то это неспроста. Я не буду описывать это заболевание в подробностях, по той причине, что этих описаний и так много на просторах интернета. Я поделюсь лишь той информацией, которую я собрал на практике, занимаясь лечением и реабилитацией людей с диагнозом БАС/БДН, может кому-то она будет полезной и интересной.

Я изучаю биоэнергетику человека, занимаюсь восстановлением и коррекцией биополя человека и энергетических процессов в организме. С древних времен этот метод целительства существует по сей день. После одного случая, обращения ко мне больного БАС, я начал изучать это заболевание с точки зрения биоэнерготерапии . И спустя годы изучения, проводя исследование с десятками больных БАС, выявил некоторые возможные причины возникновения, этого загадочного заболевания и способы лечения, которые могут замедлить и приостановить развитие болезни, так полностью излечить ее пока не удается.
Любая болезнь имеет причины ее возникновения, само же заболевание является следствием этих причин. И пока не исключены причины, невозможно исключить и следствие. Так как причины возникновения БАС неизвестны науке, есть только предполагаемые, лечение существует только симптоматическое, лечение следствия. Наука изучает причины возникновения этого заболевания, но они конечно пока предположительные. Существует версии, что болезнь вызывает дефект фермента, который защищает клетки от разрушающего действия свободных радикалов, так же предполагается, что причиной болезни может быть отравление ядохимикатами и тяжелыми металлами, еще одна версия, что причиной может послужить укус клеща или мутации генов SOD1 и C9orf72 . Я в своей практике встречал случаи возникновения болезни после сильных стрессов или длительного нервного напряжения, после родов у женщин, после анестезии у стоматологов. По моему мнению, это все не является причинами, правильно их считать следствием. По этим всем предположениям, если взять научные, то они явно будут являться следствием, так как существуют причины, по которым эти процессы начались в организме. Что касается укуса клеща, химического отравления, родов и анестезии, так эти факторы тоже нельзя определить как причины, потому как они часто встречаются в нашей повседневной жизни и далеко не у всех после них возникает заболевание БАС, скорее всего они являются провокаторами причины к следствию. Одна из основных, на мой взгляд причин, это стресс и нервная нагрузка. 9 из 10 больных были подвержены стрессу и нервной нагрузке. Так же наблюдается ухудшения состояния больного, когда он переживает стресс при болезни.

Наша нервная система передает информацию от головного мозга к тканям и органам. Нервная нагрузка и стресс при чрезмерном и длительном воздействии на нервную систему, может вызвать нарушения ее работы и разрушения ее клеток, тем самым нарушив работу организма. С точки зрения биоэнергетики, при стрессе происходит нарушение биополя, потеря жизненно важной энергии и нарушения энергетических процессов в организме, что влечет за собой возникновение болезней и нарушений в работе организма. Происходит сбой в работе организма, который может являться причиной возникновения БАС и других заболеваний.
Из жизненных ситуаций, которые переживали заболевшие БАС, стрессовыми являлись такие, как потеря близкого человека, скандалы и проблемы в семье, нервно психологическая нагрузка на работе. Часто среди больных БАС наблюдаются импульсивные люди, способные к резким переменам своего настроения и эмоций, тем самым подвергая свою нервную систему к постоянным нагрузкам.

С точки зрения биоэнерготерапевта, я не исключаю и тот факт, что причиной сбоя работы сразу нескольких систем организма, может являться и воздействие негативной информационно энергетической программы, в народе называемой порчей, проклятием и сглазом. Можно конечно скептически к этому отнестись, но слишком часто мне приходилось слышать от самих заболевших БАС и от их родственников, истории с сюжетом приводящим именно к этому мнению. К тому же не раз приходилось и обнаруживать и устранять в энергетическом поле человека эти программы, после чего лечение сразу давало положительную динамику. Об этом вы можете подробнее прочитать в разделе сайта «Биоэнергетическое лечение».
Что касательно лечения, эта методика является альтернативной. И вам решать, принимать ее или нет. В этом лечении самое основное и важное, найти причину возникновения заболевания и исключить ее. Она как «корень растения» питает болезнь, способствуя ее развитию. После этого производиться лечение следствия, то есть самой болезни. Многое в этом лечении зависит от стадии, формы заболевания, от тяжести нарушений организма. Если на самых ранних стадиях можно еще многое восстановить, то в тяжелых стадиях к сожалению далеко не все, так как многое потерянно безвозвратно.

При болезни БАС наблюдается нарушения биополя в виде неровностей и искажений его формы, это говорит о потере жизненной энергии. Так же нарушены потоки энергии по основным энергетическим меридианам и движение ее в энергетических центрах (чакрах). Восстановление этих процессов является неотъемлемой частью лечения. Так же я использую некоторые виды массажа, в зависимости от нарушений организма, что усиливает кровообращение, тем самым увеличивая питание мышц и благоприятно действует на нервную систему. Хорошие показатели в улучшении физического состояния больного, дает лечебная гимнастика, она замедляет атрофию мышечной массы, во многих случаях укрепляя их. Дыхательная гимнастика способствует вентиляции легких и улучшает выведение мокроты из дыхательных путей, при нарушении функции дыхания. При бульбарной форме стоит проводить логопедические упражнения и массаж. Хорошо себя зарекомендовали занятия медитацией и нервно мышечной релаксацией.

источник

Верхние нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в полушарной коре, спускаются и контактируют в бульбарном отделе своими отростками с клетками спинного мозга.

Мотонейроны спинного мозга также распространены в поясничном, грудном и шейном отделах (исходя из типа мышц, куда направлены сигналы, регулирующие их сокращения). Двигательный нейрон проводит нервный импульс от спинного мозга к коре головного.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) является нейродегенеративной патологией с нарастающим характером, в результате чего повреждаются мотонейроны спинного и головного мозга. В результате постепенного отмирания нервных волокон нарастает мышечная слабость с усилением симптоматики и летальным исходом.

Из-за повреждения моторных нейронов пропадают функции спинного мозга и позвоночника, постепенно наступает паралич, теряется речь, затрудняется глотание.

Уровень заболеваемости составляет 2-5 человека к 100 тысячам людей ежегодно. Заболевание проявляется в возрасте 50-70 лет, иногда у пациентов моложе 40 лет. В среднем пациенты живут 1-4 года после постановки диагноза.

С постепенным развитием заболевания двигательных нейронов у пациентов проявляется нарастание проблем с дыханием, глотанием, движением и общением с другими людьми. Могут проявляться следующие затруднения:

Кисти, руки. Даже при выполнении ежедневных дел (мытья посуды, поворачивание крана, нажатие клавиш) будут проявляться все большие трудности с усилением слабости в ладонях и руках.
Ноги. Из-за ослабления ног пациенту будет все труднее передвигаться.
Эмоциональное состояние. Иногда могут поражаться зоны, которые отвечают за эмоциональные реакции, что проявляется непроизвольным смехом или плачем физиологического характера.
Плечи, шея. Через определенное время пациенту становится трудно дышать из-за слабеющих мышц шеи.
Дыхание. В основном заболевание распространяется на дыхательные мышцы, затрудняя дыхание.
Глотание, речевые функции. Могут быть затруднения с приемом пищи, питьем и разговором.

У некоторых пациентов БДН вызывает нарушения памяти, сниженную концентрацию внимания, сложности с выбором слов и обучаемостью. То есть происходит незаметное и скрытое изменение психических функций.

При БДН остается не нарушенным интеллект, пациенты осознают все происходящее. У многих людей не поражается зрение, вкус, осязание и слух, остаются работоспособными функции мочевого пузыря, кишечника, половых органов (вплоть до поздних стадий) и сердечной мышцы.

Болезнь мотонейрона считается патологией мультифакторного типа, развитие которой происходит от воздействия генетической наследственности с окружающими факторами.

В 10% ситуаций болезнь связана с семейными формами, где 25% — характеризуются мутированием гена СОД-1. Иногда спорадические виды патологии связаны с изменениями других генов (нейрофиламентов) в результате нарушений функций или структуры, при действии которых мотонейроны начинают дегенерировать. Механизм запускается при действии провокаторов (возраста, пола, тяжелых металлов и пр.). Маловероятной является взаимосвязь появления заболевания от инфекционных агентов.

Клинически нейроны дегенерируют при разрушении от 80% клеточных структур, что затрудняет своевременную терапию патологии и нуждается в диагностических исследованиях во время доклинического этапа.

Возле лобных долей, в 3, 5 слоях центральных извилин, двигательных ядрах 5, 7, 9 и 11 нервов черепа в стволе мозга определяется дегенерация нейронов и изменение кортикоспинальных путей. На различных этапах изменения мотонейронов определяются эозинофильные, базофильные включения и тельца Буниной.

Аксональные сфероиды образуются а проксимальных отделах аксонов. На основании полученных данных, отмечаются нарушения перемещения и деградации белков. В мышечных структурах определяется денервационная атрофия.

По мнению специалистов, основными причинами БДН является наследственность и средовые факторы, повышающие риск патологии.

Примерно у 5-10% пациентов с болезнью моторного нейрона была выявлена семейная наследственная форма. В основном БДН была диагностирована (90-95% случаев) при спорадической форме, которая появляется по неизвестным причинам.

По эпидемиологическим исследованиям была выявлена возможная связь действия шоковых, механических травм, высоких спортивных нагрузок, вредных веществ на развитие заболевания.

Сейчас проводятся обследования механизмов повреждения внутриклеточных процессов, из-за которых погибают двигательные нейроны с окружающими клетками.

К возможным причинам относят забастовку и сбой работы «редакторов» в обработке РНК, изменения химических коммуникативных связей спинного мозга, нарушения транспортировки продуктов метаболизма, питательных веществ, скопления агрегатов белка в нейронах с нарушением нормальных функций и склеиванием, появление свободных радикалов кислорода, нарушение энергетического фона клеток и недостаток питательных веществ для мотонейронов. Также гибель двигательных нейронов может возникать из-за окружения глиальными клетками, которые могут быть токсичными.

Заболевание двигательных нейронов имеет несколько основных форм:

БАС (боковой амиотрофический склероз) развивается у 80% людей с болезнью двигательного нейрона, вызывает в основном слабость, судороги и истощение в мышцах, скованность верхних и нижних конечностей;
ПБП (бульбарный паралич прогрессирующего типа) поражает около 10-25% людей, распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи;
мышечная прогрессирующая атрофия (8%) – редкий тип БДН, распространяется на двигательные нейроны в нижних конечностях, развивается слабость, атрофия мышц, фасцикуляции и потеря веса;
ПЛС (латеральный первичный склероз) (2%) поражает преимущественно двигательные нейроны в верхних конечностях, развивая спастику мышц, неустойчивую ходьбу, затрудненную речь.

На моторные нейроны влияет целая группа болезней. В состав нейронов входят две группы клеток, необходимые для произвольных движений.

В первую группу входят двигательные нейроны, расположенные в прецентральной мозговой извилине, а во вторую – нейроны, расположенные в стволе спинного и головного мозга.

В зависимости от локализации погибшего двигательного нейрона будут зависеть форма болезни и ее симптомы.

При спастической параплегии поражается двигательный нейрон первой группы, при спинальной мышечной атрофии, детском параличе – вторая группа, а при боковом амиотрофическом склерозе обе группы нейронов.

Формы БДН и их проявления:

Спастическая параплегия определяется повышением спастического тонуса ног с нарушением походки. Это вызывается генетическими мутациями.
Для спинальной мышечной атрофии характерна слабость и уменьшение мышц, отсутствие их активации или иннервирования нервными волокнами. В зависимости от времени появления первой симптоматики и характеру распределения слабости мышц, осуществляется классификация спинальной мышечной атрофии.
Более распространенной патологией опорно-двигательной системы является БАС, частота развития которого повышается с возрастом. В результате прогрессирует омертвление нервных клеток, нарастает слабость и мышечная атрофия.
Детский церебральный паралич, полиомиелит является вирусной болезнью нижних нейронов.

Диагноз БДН подтверждается элеткронейромиографией, которая выявляет генерализованный денервационный процесс. Для выявления спонтанности, продолжительности двигательных единиц, фасцикуляций, фибрилляций, выполняется трехуровневая игольчатая ЭМГ.

Стимуляционная электронейромиография позволяет выявлять замедление двигательных волокон, пирамидную недостаточность.

Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет уменьшение возбудимости в центральных мотонейронах. МРТ позволяет исключать остальные патологии с похожей клиникой (компрессию грыжи или опухолью).

Болезнь двигательного нейрона неизлечима, а целью терапии является замедление развития процесса, сокращение выраженности симптоматики, так как не существует методов для полного излечения. Доказана эффективность Рилутека – пресинаптического ингибитора.

Как и при БАС, могут применяться антиоксидантные средства. Также специалисты назначают креатин, карнитин, витамины. Другим лекарственным средством является Рилузол, но средство официально недоступно для пациентов в РФ. Как и Рилутек, препарат снижает объем глутамата, освобождающегося при передаче нервных импульсов.

К полиативной терапии относится устранение болей от мышечных спазмов, для чего назначается Карбамазепин в дозе около 100-200 мг несколько раз в сутки. При увеличенном тонусе мышц нужно принимать миорелаксанты (Сирдалуд, Баклофен).

Дыхательная поддержка – это основной фактор, влияющий на качество жизни и прогноз. С прогрессированием патологии наблюдается ослабление и атрофия мышц диафрагмы и других мышечных групп, требуется неинвазивное вентилирование легких.

Это нормализует сон, снижает утомляемость и одышку. Используется аппарат со специальной маской.

Если нарушены функции глотания, то кормление проводится назогастральным зондом, установкой гастростомы. Назначается специальное питание, восполняющее недостаток калорий.

При заболевании БДН трудно говорить про прогноз. В редких случаях люди живут десятки лет. Человек может умереть через несколько месяцев. Но в среднем длительность жизни равна 2-5 года от начала выявления болезни. Не существует специфических профилактических мер.

Во время БАС сочетается равномерно выраженная симптоматика центрального и периферического паралича, преобладание одних симптомов над другими (сегментарно-ядерный или пирамидный варианты). На поздних этапах болезни преобладают показатели периферического паралича.

Во время БАС начинается повреждение мотонейронов в передних рогах спинового мозга. С прогрессированием патологии проявляются бульбарные нарушения в основном у мужчин.

Выделяется грудной, шейный, диффузный и поясничный дебют. Классическим вариантом является шейный, первая симптоматика которого характеризуется слабостью и атрофией кисти, нарушенными мелкими движениями, наличием фасцикулярных подергиваний пораженных мышц.

Стивен Хокинг — самый известный пациент с БАС

В дальнейшем появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса, пациентам сложно одеваться, поднимать руки выше горизонтальной плоскости. Сначала поражается одна сторона тела, затем симптомы проявляются на другой руке с развитием верхнего смешанного парапареза.

Развивается слабость и скованность нижних конечностей, больным сложно ходить на большие расстояния, перемещаться по лестнице.

Повреждаются разгибательные мышцы с проявлением смешанного нижнего парапареза. На поздних стадиях проявляются псевдобульбарный и бульбарный синдромы, появление дисфагии.

Первой симптоматикой грудного дебюта будут фасцикуляции, атрофия мышц в животе, спине и слабость. Пациентам становится сложно стоять и нагибаться. На следующих этапах появляется смешанный односторонний гемипарез с вовлечением мускулатуры противоположной части тела. На начальном этапе выпадают брюшные рефлексы. В результате дыхательных нарушений наступает летальный исход.

Диффузный дебют проявляется признаками нарушения периферических мотонейронов с резко выраженным утомлением, дыхательными нарушениями. Снижается масса тела до появления дисфагии, в результате дыхательной недостаточности наступает смерть.

Обычно поражение жевательных и мимических мышц наступает позже, пациенту сложно высовывать язык, вытягивать в трубочку губы, надувать щеки.

К осложнениям БАС относят параличи, парезы шейных мышц и конечностей, нарушенное глотание, дыхательную недостаточность, контрактуры конечностей, аспирационную пневмонию, уросепсис, депрессию, болезненные спазмы мышц, кахексию. С прогрессированием двигательных нарушений пациент умирает.

Диагностика БАС основывается на детальном анализе клиники. Проводится электронейромиография (ЭМГ обследование) для подтверждения нарушений мотонейрона.

Не существует эффективного лечения патологии. Можно отсрочить летальный исход на несколько месяцев приемом Рилузола в дозировке 50 мг 2 раза в день. Основой терапии является лечебная гимнастика, физическая активность, диета и пр.

Болезненные спазмы мышц устраняются Дифенином, Хинина сульфат, Тегретолом, Финлепсином, витамином Е400 мг, Изоптином или препаратами магния. При слюнотечении назначается Атропин, Бускопн, при спастичности – Сирдалуд, Баклосан, Мемантин и пр.

Болевые симптомы устраняются анальгетиками. Временное улучшение может быть от антихолинэстеразных средств. Также специалисты назначают антидепрессанты (Амитриптилин, Серталин).

Пациент должен поддерживать физическую активность, при прогрессировании патологии использовать специальные приспособления. В результате дисфагии может потребоваться питание через зонд или гастростомия. В последнее время проводятся исследования лечения патологии стволовыми клетками.

БАС считается фатальной патологией, средняя продолжительность жизни при которой составляет 3-5 лет. Только около 10% пациентов живут в течение 10 лет. К негативным прогностическим показателям относят бульбарные нарушения, пожилой возраст.

источник