Центральный пирамидный паралич гипотрофия мышц

Пирамидальная недостаточность у детей и взрослых

Пирамидальная (пирамидная) недостаточность – это совокупность симптомов, связанная с нарушениями нервной системы. В основном синдром пирамидальной недостаточности встречается у деток до года и взрослых, перенесших болезни сердечно-сосудистой системы или имеющие онкологические заболевания.

Несмотря на то что в международном списке диагнозов такая болезнь отсутствует, медицинские работники все равно ставят такой диагноз, он же симптом балерины, ходьба на носочках/на цыпочках, эквинусная установка стоп, центральный паралич или парез.

Почему пирамидальная?

Продолговатый мозг — один из пяти отделов головного мозга. Он соединяет головной мозг со спинным и несет ответственность за выполнение простых и сложных рефлексов.

Продолговатый мозг состоит из большого количества анатомических клеток – пирамид, отсюда и название – пирамидальная. И если хоть одна часть пирамидальных клеток выйдет из строя, то появится нарушение координации движений.

Развитие нарушения

Особенности развития пирамидной недостаточности зависит от изменения тонуса мышц и уровня пораженности нервной системы (НС).

Например, при центральном параличе (неполная утрата произвольных движений – центральный парез) в спинном мозге происходит растормаживание нейрона. Пирамидная система начинает отправлять огромное количество нервных импульсов к мышцам, тем самым повышая рефлексы и мышечный тонус. Вдобавок еще появляется тремор.

Что касается вялого паралича (парез) или периферического, то он формируется тогда, когда произошло поражение нейрона и его отростка в спинном мозге. Мышечный тонус понижается, вплоть до полного обездвиживания мышцы. Рефлексы идут на спад либо полностью исчезают, после чего образуется гипотрофия иннервируемого участка.

Клинический паралич (парез) в нижних конечностях — в ногах появляется тремор и напряжение, тонус повышается, походка становится другой. Нога с трудом разгибается, ступня ставится на носочек, и создается впечатление степпажа («петушиная походка»).

Клинический паралич (парез) верхних конечностей — в руках возникает тремор, чтобы что-то поднять требуется огромное усилие из-за повышенного мышечного тонуса. Начинает развиваться гипотрофия или атрофия.

Причины возникновения болезни у взрослых:

• воспаление в мозге (менингит, энцефалит);
• изменения гемодинамики в мозге (инфаркт, инсульт);
• травмы головы, которые становятся причинами нарушения в передаче нервных импульсов;
• доброкачественные и онкологические опухоли.

Причины возникновения заболевания у детей:

• гипоксия;
• инфекционные заболевания;
• воспалительные процессы;
• родовые травмы;
• внутриутробные аномалии развития.

Имеют место неврологические проблемы у детей?

При диагнозе «пирамидальная недостаточность» вполне могут иметь место следующие неврологические проблемы:

• различные повреждения, возникающие в процессе родов;
• врожденные заболевания НС (ДЦП, спинальная дизрафия, детская гидроцефалия и т.д.);
• гипоксия мозга;
• болезни, вызываемые проникновением в организм болезнетворных микроорганизмов и вирусов;
• опухоли;
• гнойные воспаления в спинном или головном мозге;
• нарушения выработки и отттока ликвора (спинномозговой жидкости);
• энцефалиты и менингиты.

У каждой вышеперечисленной патологии свои характерные симптомы и способы лечения.

Особенности клинической картины

Симптомы пирамидной недостаточности у детей:

• дрожат ручки, ножки и подбородочек;
• запрокидывание головы назад;
• испытывает трудности с удерживанием предметов
• в положении «стоя» поджимают пальчики на ножках
• передвигаются на носочках;
• неумело управляют пальцами;
• нарушена походка, координация и движение глаз;
• расстройство речи;
• низкий интеллект.

Симптомы синдрома пирамидальной недостаточности у взрослых:

• мышечный гипертонус конечностей;
• артериальная гипертензия;
• частичное или полное обездвиживание отдельных частей тела;
• судороги, спазмы;
• снижение рефлекторной деятельности;
• избыточный вес;
• сексуальные расстройства.

Доктор Комаровский объясняет, что такое пирамидальная недостаточность:

Постановка диагноза

Методы диагностирования пирамидной недостаточности:

• МРТ (если есть судороги/спазмы или у врача возникло подозрение на эпилепсию);
• КТ головного мозга (используется в качестве дополнительного метода исследования);
• электромиография (проверяется нервно-мышечная система с помощью регистрации потенциалов мышц);
• УЗИ мозга (помогает обнаружить опухолевые процессы);
• ЭЭГ (выявляет скрытые судороги, которые случаются во сне).

Кроме вышеперечисленных методик потребуется сдача анализов для подтверждения синдрома.

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры физиотерапии. Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

• травмы/опухоли головного или спинного мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения, которые химическими, физическими и биологическими способами вылечить нельзя (например, тромбоз или внутримозговая гематома).

Опасно ли это?

Диагноз «пирамидная недостаточность» любого человека наводит на мысль о серьезных поражениях НС. Ведь это может привести к полной или частичной обездвиженности.

Когда нарушена проходимость пирамидного пути, то в организме наблюдается:

• состояние повышенного мышечного тонуса;
• гипертонус мышц-сгибателей в верхних конечностях, а в нижних разгибателей;
• гиперрефлексия (сегментарные рефлексы увеличены в результате ослабления тормозящих влиятельных процессов коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат);
• синкинезии (непроизвольное движение руки или ноги параллельно произвольному движению другой руки или ноги).

При неполном поражении пирамидальных клеток может возникнуть, например, правосторонняя пирамидная недостаточность, которая проявляется:

• нарушением зрительной функции;
• непроизвольными колебательными движениями одного или обоих глаз преимущественно в одну сторону (нистагм);
• снижением умственных способностей.

Что касается малышей, то далеко не у всех, кому поставлен такой диагноз, есть заметные отклонения. Более того, у большинства из них, спустя время все проходит само собой.

Все дело в том, что у новорожденных нередки случаи замедленного процесса обложения миелином (специальная оболочка, улучшающая проводимость) нервного волокна. Причина — кислородное голодание во время родов и сердечно-легочная недостаточность. Но все же не стоит забывать, что под диагнозом «пирамидная недостаточность» скрываются довольно серьезные проблемы, вызывающие полное или частичное обездвиживание.

Отличной профилактикой для организма в целом является плавание, гимнастика, массаж и упражнения на координацию движений.

источник

Пирамидная недостаточность у взрослых и детей: правомочен ли диагноз?

1. Откуда взялись пирамиды 2. Клинический смысл синдрома 3. Чем проявляется пирамидный дефицит 4. Диагностика уровня недостаточности 5. Лечение 6. Вместо заключения

Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики. Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность. Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.

Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.

Откуда взялись пирамиды

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Чем проявляется пирамидный дефицит

Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:

• снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
• снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
• повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
• повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
• одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
• возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.

У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.

У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.

• отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).

Диагностика уровня недостаточности

Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:

• подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
• при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
• вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
• спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
• при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
• шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
• грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
• наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.

А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…

Лечение

При расстройстве движений все зависит от причины. В том случае, если произошел инсульт, то крайне важна скорейшая активизация больного, нужен массаж при пирамидной недостаточности.

Лечение самой абстрактной «недостаточности» проводится только у ребенка, и только в том случае, если по каким-либо причинам созревание двигательных пучков у него просто запаздывает. Это может быть при перинатальной патологии, при общем замедлении развития. В таком случае нужна гимнастика, плавание, работа со специалистом по лечебной физкультуре.

Кстати, в последнее время появился «эмендический массаж», источником которого является московская клиника «Эмендо». В том числе, он показан и при пирамидной недостаточности. Во всяком случае, на сайте клиники утверждается, что, в отличие от авторской, классические методики неэффективны.

Вместо заключения

Как вы уже, наверное, поняли, между терминами «центральный паралич», «спастический парез» и пирамидной недостаточностью можно поставить знак равенства. Почти любой инсульт сопровождается подобной симптоматикой. Главная задача – определить точный уровень поражения или провести топическую диагностику. Этим заниматься неврологам, загруженным отчетами в поликлиниках, просто некогда и они выставляют общую формулировку диагноза.

На самом деле, врачи-неврологи в данном случае поступают непрофессионально, поскольку такого диагноза в МКБ-10 попросту нет. И это означает, что чаще всего, врач плохо владеет своим предметом. Ведь неврология – наука предельно точная, сродни электротехнике, а врач-невролог вооружен молоточком, с помощью которого он «прозванивает» электрические цепи.

Конечно, в том случае, если возникает пирамидальная недостаточность у детей, которая проявляется у новорожденных или грудничков, то это часто говорит просто об общей и функциональной, временной незрелости двигательной системы. Здесь действительно невозможно показать конкретное место нарушения: его просто нет. Это является вариантом временной нормы, и бояться этого не надо, а только держать на родительском контроле. Следует своевременно показываться детскому неврологу для того, чтобы у малыша не было упущено время, когда с ним нужно начинать заниматься.

Зато у взрослых мы можем видеть полный произвол в трактовке этого термина. И понятие «правосторонняя пирамидная недостаточность» у мужчины, которая часто звучит в качестве диагноза, сродни заключению электрика, что «проводка замкнула по правой стене дома где-то между рубильником в подвале и лампочкой в вашей комнате». Как говорится, делайте выводы и будьте здоровы.

источник

симптомы поражения пирамидной системы

Категория: Сестринское дело в неврологии/Клинические проявления основных неврологических синдромов

Главным образованием, обеспечивающим регуляцию произвольных (сознательных) движений, является пирамидная система. Она представляет собой систему нисходящих (эффективных) нервных волокон, связывающих двигательные центры коры большого мозга с двигательными ядрами черепных нервов и мотонейронами передних рогов спинного мозга. Пирамидная система включает центральные нейроны корково-мышечного пути. При поражении корково-мышечного пути, состоящего из двух нейронов (центрального и периферического), на любом уровне от коры большого мозга до мышц нарушаются произвольные движения.

Полное отсутствие произвольных движений называется параличом (плегией). Частичное нарушение движений — уменьшение их объёма, снижение силы мышц — называется парезом.

В зависимости от распространённости параличей (парезов) различают моноплегию (монопарез) — нарушение движений в одной конечности; параплегию (парапарез) — в двух руках или ногах; триплегию (трипарез) — в трёх конечностях; тетраплегию (тетрапарез) — в четырёх конечностях; гемиплегию (гемипарез) — в одной половине тела.

В зависимости от поражения центрального или периферического нейрона пирамидного пути различают центральные и периферические параличи (парезы).

Возникают при повреждении передних рогов спинного мозга, корешков, сплетений и периферических нервов. Характеризуются развитием атрофии (гипотрофии) мышц, вследствие утраты влияния ЦНС на их трофику. Наряду с атрофией мышц снижаются или полностью исчезают рефлексы (гипорефлексия, арефлексия), наступает гипотония, или атония мышц. В связи с этим периферические параличи называют вялыми.

Развиваются при повреждении пирамидного пути на любом уровне. При этом атрофия мышц не происходит; из-за отсутствия тормозящего влияния коры большого мозга повышается мышечный тонус и рефлексы, расширяются рефлексогенные зоны; появляются клонусы (повторные ритмичные сокращения мышц), синкинезии (содружественные движения) и патологические рефлексы. Тонус мышц повышен по спастическому типу: сопротивление их при пассивных движениях вначале выражено, а затем уменьшается (симптом складного ножа). В связи с этим центральные параличи называют спастическими.

Клинические проявления зависят от уровня поражения пирамидных путей:

• поражение в области коры большого мозга приводит к появлению центральной моноплегии (монопареза) на противоположной стороне;
• поражение в области внутренней капсулы вызывает центральную гемиплегию (гемипарез) противоположной половины тела;
• поражение в области мозгового ствола приводит к появлению альтернирующих синдромов, характеризующихся сочетанием поражения черепных нервов на стороне патологического очага и спастической гемиплегией на противоположной;
• поражение в области бокового канатика спинного мозга приводит к центральному параличу (парезу) конечностей с той же стороны, ниже очага поражения.

1. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
2. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия ‘Медицина для вас’. Ростов н/Д: Феникс, 2000.
3. Мартынов Ю. С. Неврология: Учеб. изд. 4-е, испр. и доп. — М.: РУДН, 2009.

источник

Билет № 2 (центральный и периферические параличи).

Симптомы поражения периферического двигательного нейрона.Для паралича, за­висящего от поражения периферического мотонейрона, характерны понижение мы­шечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких рефлексов, появле­ние атрофии мышц. Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепенно, амиотрофия стано­вится заметной через 2-3 нед после на­чала заболевания. Легче обнаружить одностороннее уменьшение. Для объек­тивного подтверждения измеряют конеч­ность на определенном уровне по окруж­ности сантиметровой лентой. Следует помнить, что окружность левых конечно­стей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменяется электровозбудимость нервов и мышц, а также электро-миографическая характеристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в ответ на удар молоточком мышца сокращается). В атрофичных мышцах можно наблюдать быстрые рит­мичные сокращения волокон или их пучков рогов спинного мозга. Для установления топического диагноза в пределах перифе­рического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплетение, пе­риферический нерв) следует руководство­ваться схемой сегментарной и невральной иннервации.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона.Пирамидная система передает программы движений. Поэтому для поражения центрального нейрона характерен паралич не от­дельных мышц, а целых групп. Типичным также является симптомокомплекс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышечный тонус (возникновение спастических явле­ний). Поэтому такой паралич называют спастическим.

Повышаются глубокие рефлексы, рас­ширяются их рефлексогенные зоны. Край­няя степень повышения этих рефлексов проявляется клонусами.

Клонус коленной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпря­мленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захватывает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сдвигает его вверх, затем сме­щает вниз и удерживает его в таком по­ложении. Сухожилие четырехглавой мы­шцы бедра натягивается, возникают рит­мичные сокращения мышцы и быстрые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус держится до тех пор, пока обсле­дующий не прекратит растяжения сухо­жилия. Этот феномен указывает на высо­кую степень повышения рефлекса на рас­тяжение.

Клонус стопы вызывается у больного в положении лежа на спине. Врач сгибает нижнюю конечность больного в тазобе­дренном и коленном суставах, удержи­вает ее своей кистью за нижнюю треть бедра, другой — захватывает стопу и по­сле максимального подошвенного сгиба­ния сильным толчкообразным движением производит разгибание ее, стремясь со­хранить такую позу (рис. 36). В ответ воз­никают ритмичное сокращение икронож­ной мышцы и клонус стопы в течение всего времени, пока продолжается растя­жение пяточного сухожилия. В основе этого феномена лежит не тонический, а повышенный повторный фазический ре­флекс на растяжение. При центральном парезе нижних конечностей клонус стопы возникает иногда как бы спонтанно, но фактически он появляется в результате растяжения сухожилия в то время, когда больной, сидя на стуле, упирается пальца­ми стопы в пол, а также при попытке вставания.

При центральном параличе кожные рефлексы (брюшные, кремастерные, по­дошвенные) понижаются или выпадают. Вероятно, это связано с тем, что сегмен­тарные поверхностные рефлексы про­являются лишь при сохранности облег­чающих импульсов, поступающих по пи­рамидным трактам к сегментарному ап­парату спинного мозга. Поражение по­следних сопровождается исчезновением поверхностных рефлексов.

Патологические рефлексы являются довольно постоянными и практически очень важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.

Патологические рефлексы на нижних конечностях подразделяют на 2 группы — разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). Среди разгибательных рефлексов наибольшую извест­ность и диагностическое значение приобрел рефлекс Бабинского.Его относят к числу кожных рефлексов, сохраняющих­ся до преддошкольного возраста. В 2 — 2 ‘/2 года этот рефлекс исчезает, что совпадает с миелинизацией пирамидной системы. Очевидно, к этому времени она начинает функционировать и затормажи­вает этот рефлекс. Вместо него начинает вызываться сгибательный подошвенный рефлекс. Рефлекс Бабинского становится патологическим только после 2 — 2 1 /₂ лет жизни. Он является одним из самых важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательно­го нейрона. В ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхности стопы проис­ходит медленное тоническое разгибание I пальца, часто это совпадает с вееро­образным расхождением остальных паль­цев.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа выражаются таким же двигательным эффектом — разгибанием I пальца. Различаются они характером и местом приложения раздражителя.

Рефлекс Оппенгейма —разгибание I пальца стопы в ответ на проведение с нажимом подушечкой I пальца обсле­дующего по передней поверхности голе­ни. Движение производят вдоль внутрен­него края большеберцовой кости сверху вниз. В норме при таком раз­дражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах (реже — сгиба­ние в голеностопном суставе).

Рефлекс Гордона— разгибание I паль­ца или всех пальцев нижней конечности при сдавлении кистью обследующего икроножной мышцы.

Рефлекс Шефера— аналогичное разгибание большого пальца в ответ на сдавление пяточного сухожилия.

Рефлекс Чеддока— разгибание I паль­ца стопы при штриховом раздражении кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.

Рефлекс Гроссмана —разгибание I пальца стопы при сдавлении дистальной фаланги V пальца стопы.

К патологическим рефлексам относятся следующие рефлексы. Рефлекс Россолимо— быстрое подош­венное сгибание всех пальцев стопы в от­вет на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев. В норме на­блюдается иногда только сотрясение пальцев. С современных позиций, рефлекс Россолимо следует рассматривать, как повышенный фазический рефлекс на рас­тяжение мышц-сгибателей, в связи с от­сутствием пирамидного торможения при поражении центрального двигательного нейрона.

Рефлекс Бехтерева — Менделя —бы­строе подошвенное сгибание II — V паль­цев при постукивании молоточком по ты­лу стопы в области III — IV плюсневых костей. В норме пальцы нижней конечно­сти совершают тыльное сгибание или остаются неподвижными.

Признаком поражения центрального двигательного нейрона служит и появле­ние патологических синкинезий (сопут­ствующих, в норме тормозимых движе­ний). Так, при сжатии пальцев здоровой кисти в кулак парализованная кисть синх­ронно совершает это движение; при каш­ле, зевоте, чиханье может возникнуть не­произвольное сгибание верхней конечно­сти в локтевом суставе на стороне пареза; при попытке сесть у лежащего больного наблюдается сгибание нижней конечности в тазобедренном суставе.

Таким образом, основными признаками поражения пирамидной системы являются отсутствие произвольных дви­жений или ограничение их объема со сни­жением мышечной силы, повышение мы­шечного тонуса (спастический гипертонус мышц), повышение глубоких (миотатических) рефлексов, снижение или отсутствие кожных и появление патологических ре­флексов, возникновение патологических синкинезий. Этим картина поражения центрального двигательного нейрона ре­зко отличается от клиники перифериче­ского паралича.

По распространенности паретических явлений выделяют следующие варианты двигательных расстройств: моноплегия (монопарез) — паралич одной конечно­сти; параплегия (парапарез) — паралич двух либо верхних, либо нижних конечно­стей, например, верхних (верхняя параплегия) или нижних (нижняя парапле­гия); триплегия (трипарез) — паралич мышц трех конечностей; тетраплегия (тетрапарез) — паралич обеих верхних и нижних конечностей; гемиплегия (гемипарез) — паралич мышц одной половины тела (правой или левой); диплегия (дипарез) — паралич обеих половин тела (две гемиплегии). Если парализуется группа мышц, иннервируемая клетками переднего рога одного сегмента спинно­го мозга (или передним спинномозго­вым корешком), то это обозначается как паралич (парез) миотома в соответствую­щем сегменте спинного мозга (например, паралич миотома L5 с обеих сторон).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Патология пирамидной системы

Центральный двигательный нейрон (большие пирамидные клетки Беца) находится в коре предцентральной извилины и парацент-ральной дольки большого мозга. В задних отделах верхней и средней лобных извилин зарождаются импульсы целенаправленных движений и имеется определенное соматотопическое распределение двигательной функции, уточненное Пенфилдом при изучении двигательных реакций в результате раздражения коры (. 32). Аксоны клеток двигательной зоны коры образуют пирамидный пучок — корково-спинномозговыеикорково-ядерные волокна.

По выходе из коры корково-спинномозговые волокна идут через лучистый венец к внутренней капсуле, где занимают передние две трети задней ножки таким образом, что волокна для верхней конечности располагаются впереди волокон для нижней конечности. Затем проходят через среднюю часть основания ножки мозга, основание моста и продолговатого мозга; в нижней части последнего большая часть их волокон, сделав перекрест (decussa-tio pyramidum), направляется в боковой канатик противоположной половины спинного мозга, образуя латеральный корково-спинно-мозговой (пирамидный) путь (tr. corticospinalis lateralis). Меньшая, неперекрещенная часть волокон идет в передний канатик, образуя передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь (tr. corticospinalis anterior).

Обращает на себя внимание ряд имеющих диагностическое значение анатомических особенностей пирамидных путей.

1. В пределах моста корково-спинномозговые волокна разделяются волокнами мостомозжечко-вого пути (tr. pontocere-bellaris) на множество отдельных пучков. Этим объясняется рассеянность и неоднородность (нередко моно-, но не гемитип) двигательных нарушений при локализации патологических очагов в области моста.

2. Кроме перекреста латерального корково-спинномозгового пути часть волокон переднего

корково-спинномозгового пути также делает перекрест в пределах передней белой спайки того сегмента спинного мозга, в котором они оканчиваются.

3. Волокна переднего корково-спинномозгового пути обеспечивают в основном двустороннюю иннервацию мышц шеи, туловища и промежности.

Волокна корково-спинномозговых путей оканчиваются у мотонейронов передних рогов спинного мозга и интернейронов. Альфа-мотонейроны передних рогов спинного мозга являются периферическими двигательными нейронами корково-мышечного пути. Аксоны их выходят в составе передних корешков, нервных стволов и сплетений и направляются к скелетной мускулатуре, образуя таким образом последнее звено корково-мышечного пути.

Корково-ядерный путьначинается от больших пирамидных клеток Беца нижней части предцентральной извилины. Он проходит лучистый венец и направляется через колено (genu) внутренней капсулы во внутреннюю часть ножки мозга. В пределах ствола мозга, подойдя к двигательным ядрам черепных нервов, одна часть волокон, подходя к соответствующим ядрам, перекрещивается (надъядерный перекрест), другая—заканчивается у ядер своей стороны, т. е. корково-ядерные волокна оканчиваются в двигательных ядрах мозгового ствола как своей, так и противоположной стороны. Таким образом, двигательные ядра черепных нервов получают волокна от двигательных зон коры обоих полушарий, за исключением нижней части двигательного ядра лицевого и части двойного ядра (nucl. ambiguus), дающих начало волокнам, идущим в составе nn. facialis et hypoglossus и иннервирующим мышцы лица, расположенные ниже глазной щели, и мышцы языка. К этим ядрам подходят волокна только от противоположного полушария (нижнего отдела предцентральной извилины), и, следовательно, указанные мышцы имеют одностороннюю центральную иннервацию.

Дальнейшая передача импульсов от двигаюльных ядер мозгового ствола (аналогов передних рогов спинного мозга) к мышцам головы происходит по черепным нервам.

Если большинство волокон центральных двигательных нейронов пирамидных путей подвергается полному перекресту (за исключением части волокон переднего корково-спинномозгового пути), обусловливая при их повреждении возникновение расстройств движений в противоположных конечностях, то полностью перекрещивается лишь небольшая часть волокон корково-ядерного пути, и наличие двусторонней корковой иннервации обеспечивает сохранность функций большинства мышц лица (глазодвигательных, жевательных мышц глотки, гортани и др.) при односторонних патологических процессах.

При таких процессах выпадают только функции мышц, получающих одностороннюю (из противоположного полушария) иннервацию (мускулатура конечностей, язык, мышцы нижней части лица). Эти сведения важны для понимания клинической картины центральной гемиплегии (утрата движений обеих конечностей с одной стороны и другие симптомы поражения указанных групп мышц при ненарушенных функциях мышц шеи, туловища, промежности и большей части мышц, иннервируемых черепными нервами).

Для оценки функции корково-мышечного пути исследуют:

1) объем активных движений во всех суставах верхних и нижних конечностей, а также функцию мышц глаз, лица, глотки, языка, шеи, жевательных мышц; 2) мышечную силу; 3) мышечный тонус;

4) мышечные атрофии и клонические сокращения мышц; 5) безусловные глубокие и поверхностные, патологические рефлексы;

6) электровозбудимость и биопотенциалы мышц (электромио-граммы).

Исследование объема активных движенийпроизводят последовательно, начиная с крупных и кончая мелкими суставами (плечевые, локтевые и т. д., тазобедренные, коленные и т. д.). Одновременно с движениями проверяется имышечная сила—динамическая (возможность совершать активные движения при сопротивлении, оказываемом исследующим) и статическая (сопротивление движениям, которые производит исследующий). Методика исследования активных движений в области лица и головы приводится в главе, посвященной черепным нервам.

Сегментарный аппарат спинного мозга обеспечивает постоянное напряжение скелетных мышц, сопротивление их растяжению, т. е. мышечный тонус.Для его исследования определяют степень упругости мышц, находящихся в покое; производят пассивные движения в суставах конечностей, оценивая сопротивление мышц

этим движениям. В норме оно незначительно, при понижении тонуса мышц такие движения облегчены, а при повышении — затруднены или вовсе не могут быть выполнены.

О мышечных атрофияхсудят путем осмотра и пальпации соответствующих мышц. Клонические сокращения (подергивание) мышц отмечаются при осмотре; фибриллярные сокращения отдельных мышечных волокон ощущаются больными как пробегание “червячков” под кожей, фасцикулярные сокращения — это сокращения мышечных пучков.

Методика исследования рефлексов, электровозбудимости и электромиографии приводится в соответствующих главах.

При нарушении целостности корково-мышечного пути проведение двигательных импульсов затруднено или становится невозможным, что приводит к утрате произвольных движений в тех или иных мышцах. Полное выпадение произвольных движений называют параличом,неполное —парезом.

Бывают параличи или парезы одной конечности (моноплегия или монопарез), обеих конечностей с одной стороны (гемиплегия или гемипарез), симметричных конечностей (параплегия или пара-парез—верхняя или нижняя), четырех конечностей (тетраплегил или тетрапарез).

В зависимости от поражения центрального или двигательного нейрона параличи или парезы могут быть центральными или периферическими.

Центральный (спастический) паралич.Поражение корково-спинномозговых или корково-ядерного путей в любом отделе сопровождается параличом мышц и повышенной активностью сег-ментарного аппарата мозгового ствола или спинного мозга, что и определяет основные характетики центрального паралича.

1. При нарушении проводимостипирамидных путей прерывается поступление импульсов от двигательной зоны коры большого мозга на периферию к исполнительно-двигательным аппаратам.

2. Диффузное распространениецентрального паралича при даже ограниченных очагах объясняется компактным расположением пирамидных волокон (во внутренней капсуле, ножке мозга, продолговатом мозге).

3. Гипертония,илиспастичность, мышцобъясняется повышенной рефлекторной деятельностью сегментарных стволовых или спинальных аппаратов, наступившей в результате выключения регулирующих супраспинальных влияний.

Вначале повышение мышечного тонуса связано с усилением тонического рефлекса на растяжение, что обусловлено увеличением активности гамма-эфферентной системы (см. с. 83), лишенной тормозных влияний со стороны ретикулярной формации и экстрапирамидной системы, волокна которой часто поражаются при повреждениях пирамидных волокон, с которыми они идут вместе в составе внутренней капсулы, отделяясь друг от друга в мозговом стволе. В дальнейшем происходит постепенное усиление активности альфа-мотонейронов и переход от гамма- к альфа-спастичности.

В таких случаях, наряду с растормаживанием более сложных стволовых и спинальных рефлексов, усиливается функциональная активность простых рефлексов, обеспечивающих поддержание кон-трактильного проприоцептивного рефлекторного мышечного тонуса, отражающего состояние и степень активности периферического двигательного нейрона. В связи с неравномерным повышением тонуса мышц конечностей создается своеобразный тип котрактур, характерная поза Вернике — Манна: парализованная рука приведена к туловищу, пронирована и согнута в локтевом, луче-запястном суставах, пальцы кистей согнуты в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах; парализованная нога максимально разогнута в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах, стопа находится в положении pes varo-equinus, что создает впечатление об ее “удлинении”. Походка носит “циркумдуцирующий” характер: во время ходьбы больной из-за удлинения ноги, чтобы не задевав носком пол, проделывает полукружные движения пораженной конечностью.

4. Гиперрефлексия(повышение сухожильных и периостальных рефлексов) также возникает в результате повышенной рефлекторной деятельности сегментарного аппарата спинного мозга. Рефлексы характеризуются тем, что даже небольшое раздражение рефлексогенной зоны вызывает усиленную ответную реакцию. Кроме того, рефлексогенная зона, как правило, расширена — рефлекс вызывается и с других участков, расположенных выше и ниже зоны, соответствующей данному рефлексу. Усиленная гиперрефлексия может приводить к появлению клонусов.

5. Патологические рефлексыявляюгся достоверным признаком поражения центрального нейрона, причем появление пирамидных знаков (рефлексов Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др.) свидетельствует о поражении корково-спинномозговых волокон, субкортикальных рефлексов на лице — о двустороннем поражении корково-ядерного пути. Гиперрефлексия и появление патологических рефлексов, как правило, сопровождаются снижением кожных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных), относящихся к группе неорефлексов, возникновение которых связано с формированием пирамидных путей.

6. Защитные рефлексы,как и патологические, возникают при поражении пирамидных путей. По мере нарастания явлений центрального паралича в результате углубления поражения корково-спинномозговых связей, а тем самым усиления спинальных авто-матизмов защитные рефлексы становятся более выраженными. В случаях функционального восстановления корково-спинномозговых связей выраженность признаков центрального паралича, в том числе и защитных рефлексов, уменьшается, что имеет диагностическое и прогностическое значение.

7. Патологические синкинезиитакже в определенной мере характеризуют центральный паралич. По динамике патологических синкинезии можно в какой-то степени судить о течении центрального паралича.

Периферический паралич.Передача импульсов от передних ро

гов спинного мозга к мышцам конечностей туловища и шеи осуществляется спинномозговыми нервами, а от ядер мозгового ствола — черепными. В двигательные ядра мозгового ствола и передних рогов спинного мозга поступают импульсы не только от высших отделов нервной системы, но и от приводящего (чувствительного) звена рефлекторной дуги. В передних рогах различают три группы двигательных нервных клеток: большие и малые альфа- и гамма-мотонейроны, через которые кора большого мозга, подкорковые узлы и мозговой ствол оказывают свое влияние на функциональное состояние мышц.

Большие альфа-мотонейроны (фазические мотонейроны) иннер-вируют белые мышечные волокна, способные совершать быстрые сокращения, малые альфа-мотонейроны (тонические мотонейроны) иннервируют красные медленно сокращающиеся мышечные волокна, которые играют важную роль в поддержании тонуса и позы. Аксоны альфа-мотонейронов заканчиваются концевыми пластинками на экстрафузальных мышечных волокнах.

Аксоны гамма-мотонейронов, не имеющих прямого отношения к осуществлению двигательного акта, но составляющих около трети общего числа клеток передних рогов, заканчиваются на интрафу-зальных мышечных волокнах с заложенными в них особого вида проприорецепторами — кольцевидно-спиральными мышечными веретенами, реагирующими на растяжение скелетной мышцы, импульсы от которых идут по афферентным волокнам через задние корешки к малым альфа-мотонейронам, оказывая влияние на тоническое состояние мышцы (гамма-петля).

Описанный миостатический рефлекс (растяжения) регулируется супрасегментарными влияниями на альфа- и гамма-мотонейроны. На больших альфа-мотонейронах оканчиваются волокна пирамидных путей, на малых альфа- и гамма-мотонейронах—волокна ретикулярно-спинномозгового и красноядерно-спинномозгового путей — эфферентных звеньев экстрапирамидной системы, по которым передаются импульсы, трансформированные и интегрированные в бледном шаре, черной субстанции и красном ядре и направляющиеся по паллидонигральным волокнам в ретикулярную формацию, а по паллидорубральным — в красное ядро.

Причиной периферического паралича является поражение периферического нейрона на любом его уровне (передний рог, передний корешок, сплетение, периферический нерв), что сопровождается двигательными, рефлекторными и трофическими нарушениями.

Периферический паралич характеризуется следующими особенностями.

1. Арефлексияилигипорефлексиянаступает в результате выпадения или ослабления функции эфферентной части рефлекторной дуги, что нарушает рефлекторную деятельность сегментарного аппарата спинного мозга или мозгового ствола и приводит к выпадению или ослаблению двигательных реакций на раздражение.

2. Атонияилигипотония мышцнаступает в результате повреждения центробежного звена рефлекторной дуги, поддерживающей контрактильный тонус (с участием гамма-мотонейронов). Понижение тонуса мышц делает ее дряблой и вялой, поэтому этот вид периферического паралича называют еще вялым, или атоническим.

3. Атрофия мышцобъясняется отсутствием притока к ним трофических импульсов от трофических центров не только спинного, но и головного мозга в связи 1с поражением периферического нейрона корково-мышечного пути. Поэтому периферический паралич еще называют атрофическим. В атрофических мышцах могут наблюдаться фибриллярные или фасцикулярные подергивания в результате раздражения патологическим процессом сохранившихся периферических двигательных нейронов.

4. Распространениепериферического паралича, как правило,ограниченное,так как обычно поражаются отдельные передние рога, передние корешки или периферические нервы, проводящие импульсы к отдельным мышцам или группам мышц.

5. Типичной для периферического паралича является реакция перерожденияилидегенерации,которая проявляется извращением электрических реакций пораженных нервов и иннервируемых ими мышц.

Исследование реакций дегенерации помогает при поражении нервного ствола диагностировать анатомический его перерыв или блок. Электрическим реакциям мышцы и нерва в норме пущи следующие закономерности.

При раздражении переменным (фарадическим) током нерва или мышцы сокращение ее происходит в течение всего времени раздражения.

При раздражении постоянным (гальваническим) током сокращения мышцы наступают в момент размыкания и замыкания электрической цепи и происходят очень быстро, причем катодзамы-кательное сокращение больше анодзамыкательного (КЗОАЗС).

В патологических условиях отмечаются иные закономерности.

При раздражении переменным током пораженного нерва или иннервируемой этим нервом мышцы сокращения не наступают.

При раздражении постоянным током пораженного нерва сокращения мышцы не наступают, а при раздражении денервированной мышцы возникает замедленное и червеобразное ее сокращение, причем анодзамыкательное сокращение больше катодзамыкатель-ного (реакция перерождения, или реакция дегенерации). Эта реакция возникает на 10—14-й день после перерыва и удерживается до 1,5 года. Если поврежденный нерв не регенерирует, происходит замещение мышечных волокон соединительной тканью (цирроз мышцы). Задача врача—поддержание жизнедеятельности мышцы назначением физметодов лечения (массаж, лечебная физкультура и др.) с целью задержки нарастающей атрофии мышц.

Синдромы поражения корково-мышечного пути на разных уровняхзависят от анатомических его особенностей и от вовлечения в патологический процесс нервных образований, находящихся в непосредственной близости.

1. Поражение двигательной проекционной зоны корыпред-центральной извилины большого мозга может давать нарушения по типу выпадения и раздражения на противоположной очагу сто

роне. Для первого характерны моноплегии (или монопарезы), т. е. преимущественное выпадение функции руки или ноги (monoplegia brachialis, cruralis), для второго—припадки джексоновской (парциальной, корковой) эпилепсии в виде ограниченных клонических судорог тех или иных групп мышц, которые могут переходить в генерализованные судороги с потерей сознания. Моноплегический тип поражения связан с тем, что очаг поражения двигательной зоны коры чаще бывает ограниченным. Имеет значение локализация очага. Так, если он локализуется в верхнем отделе двигательной зоны, то на противоположной стороне возникает паралич ноги, если в нижнем отделе—руки, в среднем отделе—лица. Это объясняется тем, что в проекционной зоне коры части тела проецируются в направлении, обратном их расположению в организме.

При локализации очага в нижнем отделе двигательной зоны левого полушария у правшей к параличу мышц руки и нижнего отдела лица поединяются расстройства речи (моторная афазия).

2. Поражение пирамидных путей в области лучистого венца вызывает центральную гемиплегию на противоположной очагу стороне. Характерно для такой гемиплегии то, что в зависимости от локализации патологического очага она выражена в конечностях неравномерно: больше в ноге — при расположении очага в верхних отделах лучистого венца и больше в руке — при расположении его в нижних отделах. Кроме того, центральная геми-плегия нередко сочетается с гемигипестезией (или гемианестезией), что связано с вовлечением в процесс нервных волокон, идущих к чувствительной проекционной зоне. Выраженность чувствительных расстройств зависит от массивности поражения этих волокон.

3. Поражение пирамидных путей во внутренней капсулевызывает центральную гемиплегию на противоположной патологическому очагу стороне. Нередко одновременно поражаются и проходящие рядом корково-ядерные и таламокорковые волокна (чувствительные), поэтому центральная гемиплегия может сочетаться с поражением мышц нижнего отдела лица и языка (недостаточность VII и XII пар черепных нервов по центральному типу) и гемигипестезией на противоположной патологическому очагу стороне.

4. Поражение корково-спинномозговыхикорково- ядерных волокон в мозговом стволеможет вызывать альтернирующие синдромы, которые заключаются в центральной гемиплегии или геми-парезе на противоположной патологическому очагу стороне и нарушении функции одного или нескольких черепных нервов на стороне его локализации. В зависимости от пораженного отдела (ножка, мост, продолговатый мозг) мозгового ствола различают педункулярные, понтинные и бульбарные альтернирующие синдромы (см.с.130).

5. Поражение боковых канатиков спинного мозгасопровождается поражением проходящего в них латерального спинно-талами-ческого пути, в результате чего центральному параличу на стороне очага сопутствуют расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Если очаг локализуется выше шейного утолщения, то следствием этого будет центральный паралич руки и ноги, если ниже его,— паралич только ноги. При поражении половины спинного мозга наблюдается синдром Броу-на—Секара.

6. Поперечное поражение спинного мозганиже шейного утолщения дает картину двустороннего поражения латерального корко-во-спинномозгового пути, вызывая центральную параплегию нижних конечностей, а также ‘нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи и кала, периодически сменяющаяся недержанием). Кроме того, ниже уровня поражения возникает утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу.

7. Поражение передних рогов спинного мозга или двигательных. ядер черепных, нервоввызывает периферический паралич соответствующих мышц, иннервируемых пораженными участками серого вещества спинного мозга или мозгового ствола. Нередко наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в парализованных мышцах.

8. Поражение передних корешков спинного мозгатакже вызывает периферический паралич мышц. Поражение одного корешка обычно не вызывает заметных двигательных расстройств, так как имеющийся дефект в иннервации мышц перекрывается выше- и нижележащими корешками. Поэтому практически периферический паралич мышцы наступает в результате поражения нескольких корешков. При поражении передних рогов и передних корешков выпадают спинальные рефлексы и болевая чувствительность на уровне патологического очага. Фасцикулярные подергивания в парализованных мышцах наблюдаются значительно реже, чем при поражении передних рогов.

9. Поражение нервных сплетенийсопровождается двигательными нарушениями по типу периферического паралича, чувствительными и вегетативными расстройствами, а также болью в зонах, иннервируемых нервами, исходящими из данного сплетения. В зависимости от пораженного сплетения (шейное, плечевое, поясничное, крестцовое) возникает синдром, характеризующий определенный уровень поражения.

10. Поражение периферического нервавызывает периферический паралич мышцы, иннервируемой этим нервом. При этом могут иметь место боль по ходу нерва, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне его иннервации. Это объясняется тем, что большинство нервов состоит из двигательных, чувствительных и вегетативных волокон.

источник