Слабость мышц челюсти и лицевых мышц

Односторонняя слабость мимических мышц

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Односторонняя слабость мимической мускулатуры вызывается патологическими процессами, которые затрагивают лицевой (VII) нерв. Все поражения системы лицевой иннервации можно локализовать на 8 уровнях:

супрануклеарные повреждения (центральный паралич лицевого нерва);
поражение на уровня ядра и корешка лицевого нерва (процессы в области варолиева моста);
повреждения в области задней черепной ямки (мосто-мозжечковый угол);
у входа в канал височной кости;
в канале нерва проксимальнее отхождения n. petrosus superficialis major (к слёзной железе);
в канале проксимальнее отхождения ветви к m. stapedius;
между n. stapedius и chorda tympani; в канале дистальнее отхождения chorda tympani;
повреждения нерва дистальнее foramen stylomasto >Среди беременных, а также больных сахарным диабетом и артериальной гипертензией нейропатия VII нерва встречается чаще, чем в остальной популяции.

[1], [2], [3]

Причины односторонней слабости мимических мышц

Основные причины односторонней слабости мимических мышц:

Идиопатическая нейропатия VII нерва (паралич Белла (Вell)).
Семейные формы нейропатии VII нерва.
Инфекционные поражения (Herpes simplex — самая частая причина; herpes zoster; ВИЧ-инфекция; полиомиелит; сифилис и туберкулёз (редко); болезнь кошачьих царапин и многие другие).
Нарушения метаболизма (сахарный диабет, гипотиреоз, уремия, порфирия).
Заболевания среднего уха.
Поствакцинальная нейропатия VII нерва.
Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя (Melkersson, Rosenthal).
Черепно-мозговая травма.
Опухоли (доброкачественные и злокачественные) ствола нерва.
Болезни соединительной ткани и грануломатозные процессы.
В картине альтернирующих синдромов (при сосудистых и опухолевых поражениях ствола головного мозга).
Базальный менингит, карциноматозная, лимфоматозная и саркоматозная инфильтрация оболочек.
Опухоль мосто-мозжечкового угла.
Рассеянный склероз.
Сирингобульбия.
Артериальная гипертензия.
Заболевания костей черепа.
Ятрогеные формы.

Наиболее выраженные парезы лицевой мускулатуры наблюдаются при периферическом поражении лицевого нерва.

[4]

Криптогенные или идиопатические нейропатии VII нерва

Это — самая частая причина. Они встречаются несколько чаще у женщин на третьем триместре беременности (иногда с рецидивами во время каждой беременности), начинаются остро, часто сопровождаются болью в заушной области, нарушением вкуса, гиперакузисом и редко нарушением слезоотделения; начало заболевания нередко в ночное время. Характеризуется развёрнутой картиной односторонней прозопоплегии.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Редко встречаются семейные формы нейропатии VII нерва

Причина их не известна. Часто сопровождаются пятнами гиперпигментации на коже и задержкой в общем развитии. Характерны рецидивирующие изолированные параличи лицевого нерва.

Врождённый паралич лицевого нерва наблюдается в картине синдрома Мёбиуса.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Инфекционные поражения

Постинфекционная нейропатия лицевого нерва наблюдается особенно часто после herpes zoster в области промежуточного нерва (синдром Ханта с болью и характерными кожными высыпаниями в области уха или зева, иногда с вовлечением VIII нерва).

Другие причины: ВИЧ-инфекция (сопровождается плеоцитозом в ликворе), сифилис и туберкулёз (редко при туберкулёзе сосцевидного отростка, среднего уха или пирамидки височной кости); инфекционный мононуклеоз, болезнь кошачьих царапин, полиомиелит (острое появление пареза мимических мышц всегда сопровождается парезами и последующими атрофиями других мышц), идиопатическая краниальная полинейропатия (парез может быть односторонним), остеомиелит костей черепа, болезнь Лайма (у детей одностороннее поражение лицевого нерва встречается чаще, чем у взрослых), детские инфекции, лепра.

Дисметаболические нарушения

Поражения лицевого нерва при сахарном диабете, гипотиреозе, уремии, порфирии описаны в виде мононейропатии или в картине полинейропатии.

[25], [26], [27], [28], [29]

Заболевания среднего уха

Отиты и (реже) опухоли среднего уха, такие как гломусная опухоль, могут приводить к парезу (параличу) лицевого нерва. Парез вследствие этих заболеваний всегда сопровождается потерей слуха и соответствующими рентгенологическими находками.

[30], [31], [32], [33], [34]

Поствакцинальная нейропатия лицевого нерва

Эта форма нейропатии иногда наблюдается после вакцинации от дифтерии, коклюша, столбняка и полиомиелита.

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя

Данным эпонимом обозначают наследственное заболевание, характеризующееся рецидивирующей нейропатией лицевого нерва, рецидивирующими характерными отёками на лице, хейлитом и складчатым языком. Полная тетрада симптомов встречается лишь в 25 % случаев; припухлость губ — в 75 %; отёк лица — в 50 % случаев; складчатый язык — в 20-40 % наблюдений; поражение лицевого нерва — в 30-40 % случаев. Прозоплегия может быть односторонней и двусторонней; сторона поражения может чередоваться от рецидива к рецидиву. В семьях с этим заболеванием встречаются больные (в разных поколениях) с различными вариантами неполного синдрома Мелькерсона-Розенталя-Россолимо. Описаны элементы «сухого» синдрома у некоторых больных с этим заболеванием.

Травма головы с переломом основания черепа

Черепно-мозговая травма, особенно при переломе пирамиды височной кости часто приводит к поражению лицевого и слухового нервов (при поперечном переломе пирамиды вестибуло-кохлеарный нерв вовлекается немедленно; при переломе пирамиды в длинну вовлечение нерва может не проявляться до 14 дней. Такие поражения могут быть диагностированы отоскопическим методом). Возможна хирургическая травма ствола лицевого нерва; причиной нейропатии может быть и родовая травма.

Опухоли (доброкачественные и злокачественные) в области мосто-мозжечкового угла и задней черепной ямки

Медленно нарастающая компрессия лицевого нерва опухолью, особенно холестеатома, невринома VII нерва, менингиома, нейрофиброматоз, дермоид или грануломатоз на основании мозга (или аневризма позвоночной или основной артерии), приводят к медленно прогрессирующему параличу лицевого нерва с вовлечением соседних образований (восьмой, пятый, шестой краниальные нервы; симптомы поражения ствола головного мозга); появлению симптомов внутричерепной гипертензии и других симптомов.

Болезни соединительной ткани и грануломатозные процессы

Такие процессы как узелковый периартериит, гигантоклеточный височный артериит, болезнь Бехчета, грануломатоз Вегенера (грануломатозное воспаление мелких и средних артерий, поражающее главным образом дыхательную систему и почки) приводят к мононейропатиям и полинейропатиям, а также поражению краниальных нервов, в том числе лицевого нерва.

Синдром Хеерфордта (Heerfordt): парез лицевого нерва (чаще бывает двусторонним) при саркоидозе с отеком околоушных желез и зрительными расстройствами.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

В картине альтернирующих синдромов

Периферический лицевой парез может быть проявлением поражения двигательных ядер лицевых нервов в каудальной части покрышки моста. Частыми причинами являются:

Стволовые инсульты, проявляющиеся синдромом Мийяра-Гублера (лицевой парез с контрлатеральным гемипарезом) или синдромом Фовилля (лицевой парез в комбинации с гомолатеральным поражением отводящего нерва и контрлатеральным гамипарезом).

Базальные менингиты

Базальные менингиты разнообразной этиологии, в том числе карциноматозная или лейкемическая менингеальная инфильтрация, часто приводят к поражению лицевого нерва (всегда вовлекаются другие черепные нервы; парезы часто двусторонние, характеризуются быстрым началом).

[44], [45], [46], [47], [48]

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз довольно часто может проявляться поражением лицевого нерва (иногда рецидивирующим).

Сирингобульбия — редкая причина патологии VII пары (при высокой локализации полости в стволе головного мозга).

Артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия — известная причина компрессионно-ишемической нейропатии лицевого нерва; она может приводить к одностороннему параличу мимических мышц, по-видимому, в связи с нарушением микроциркуляции или кровоизлиянием в канал лицевого нерва.

[49], [50], [51], [52], [53]

Заболевания костей черепа

Такие как болезнь Педжета и hyperostosis cranialis interna (тоже наследственное заболевание, приводящее к рецидивирующим нейропатиям лицевого нерва). В этих случаях решающее слово в диагностике принадлежит рентгенологическому исследованию.

[54], [55], [56]

Ятрогенные формы

Ятрогенная нейропатия лицевого нерва описана в виде после введения лидокаина в области лица, изониазида, применении антисептика хлорокрезола, использовании электродных паст и некоторых кремов (транзиторная слабость мимических мышц).

Иногда может быть полезной следующая дополнительная информация, касающаяся рецидивирующей слабости мимических мышц. Последняя наблюдается в 4-7 % от всех случаев паралича Белла.

Рецидивирующая слабость мимических мышц

Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (в том числе семейная).
Меркельсона-Розенталя синдром.
Рассеянный склероз.
Сахарный диабет.
ХВДП.
Саркоидоз.
Холестеатома.
Идиопатическая краниальная полинейропатия.
Артериальная гипертензия.
Интоксикации.
Миастения.
Hyperostosis cranialis interna (наследственное заболевание, проявляющееся утолщением внутренней костной пластинки черепа с туннельными краниальными нейропатиями).

источник

Слабость мышц челюсти и лицевых мышц

Участник

Группа: Завсегдатай
Сообщений: 98
Регистрация: 25.09.2009
Пользователь №: 5539

А есть у кого, кому болезнь задела лицо , мышц челюсти и голос?

Как вы с этим боретесь как жуете? Как спите. У меня например постоянно прикушен язык, и когда жую стараюсь не сломать зубы

Старожил

Группа: Завсегдатай
Сообщений: 2042
Регистрация: 17.07.2006
Из: Харьков
Пользователь №: 327

А есть у кого, кому болезнь задела лицо , мышц челюсти и голос?

Старожил

Группа: Завсегдатай
Сообщений: 2473
Регистрация: 01.05.2005
Из: Херсон
Пользователь №: 17

Та же фигня.
Яблоки есть — мучение
Грызу, как крыса

Еще лицо стало страшное — носогубовые складки углубились, как маска монстра какого-то
Зеркала теперь не люблю

Во сне язык прикусываю до крови иногда. Только сейчас понял, что это из-за болезни

Сообщение отредактировал lucky — 21.05.2010, 19:53

28.11.2017

Группа: Вечная память
Сообщений: 326
Регистрация: 19.08.2008
Пользователь №: 4979

Лицо задето давно и сильно. Зеркало обхожу стороной. Голос гнусавый, неприятный.

Немного улучшают состояние упражнения с грецким орехом: взять средних размеров орех со скорлупой порельефней скорлупой и катать его языком за одной щекой, потом за второй и по нёбу. Делаем все тщательно, медленно и без фанатизма. Главное, ежедневно и понемногу. Подбираются «бульдожки», улучшается дикция.

озорная

Группа: Вечная память
Сообщений: 3020
Регистрация: 10.03.2006
Пользователь №: 202

Есть На лице особенно бесит подбородок. Сильно выражены мышцы в центре подбородка в виде круга (чтобы понять, о чем я говорю, попробуйте нижнюю губу поднять как можно выше к носу, вот на подбородке и выступит этот мышечный круг, но у меня его и так сильно видно), а вокруг этого круга — как провалы. Это и несколько отвисшие щёки заметила массажистка ещё когда мне было лет 18, сказала, что надо делать массаж лица тоже. После месяца массажа стало лучше лицо, сгладились недостатки, да и кожа улучшилась. В принципе можно и самим себе делать, только надо почитать, как это делать правильно, есть несколько принципов.

Кроме того, у меня поражены контрактурами и мышцы шеи. Про то, что голова почти не поворачивается вправо/влево, я молчу, так она ещё и оттянута задними мышцами шеи и позвоночником назад. Шея пытается это компенсировать (не могу же я ходить, запрокинув голову) и опустить голову другим способом. Короче, за много лет получилось так, что у меня практически нет подбородка, как бы совсем не выступает он. Непонятно написала? Помимо того, что это некрасиво, так это ещё даёт деформации в горле, оно у меня гораздо более узким становится, чем положено. И когда я поем чего-то сладкого и слюна становится густой, то иногда она перекрывает горло и я с выпученными глазами пытаюсь прокашляться. Пока это не критично.

Мышцы челюсти. Язык не прикусываю, но проблема широко разинуть пасть тоже есть. Зубы коренные лечить проблема. Жую нормально.

Голос. Проблемы появились только недавно. Последнее время совсем не могу петь, голос срывается и на хрип переходит. Когда голодная или уставшая — вообще голос садится, чуть ли не шепотом говорю. Стало не хватать дыхания на фразу, все стали жаловаться, что не слышат концы фраз, когда я говорю по телефону. Но это всё от ослабленности из-за проблем с ЖКТ, я думаю, что всё-таки окрепну и это пройдёт.

источник

Возвращаем молодость лицу — расслабляем жевательную мышцу

Жевательная мышца должна всегда быть расслабленной, если вы хотите сохранить молодость вашей кожи лица.

Жевательная мышца (M. masseter) – эта самая мощная мышца на нашем лице. Это единственная лицевая мышца, которая крепится обоими своими концами к кости. И как никакая другая влияет на внешний вид нашего лица. Она отвечает за движение нижней челюсти. Это основная мышца, отвечающая за процесс жевания.

Жевательная мышца влияет на внешний вид нашего лица

Посмотрим, как она выглядит и где расположена:

С возрастом эта мышца зажимается и укорачивается. В основном, из-за стресса, когда мы с силой сжимаем челюсти. У многих из нас формируется привычка держать челюсть постоянно сжатой. Даже во сне. Что плохо отражается на зубной эмали — она истирается.

Также это может быть причиной головных болей.

И, что еще хуже, спазм жевательной сильно отражается на состоянии нашего лица.

Нижняя челюсть разворачивается, ее угол уезжает вверх, к уху, а подбородок уходит внутрь.

Изменение положения челюсти из-за зажима жевательной мышцы.

Из-за сдвига, мы получаем недостаток костного объема в средней и нижней третях лица. Лицо выглядит осунувшимся. Теряется каркас. Лишним тканям некуда деться. Резерва на сокращение уже нет, так как зажим ухудшает кровообращение, а соответственно и питание тканей. Тургор кожи ухудшается, ткани провисают – формируются брыли и второй подбородок.

Зажим жевательной — брыли и второй подбородок.

Лицо сразу теряет молодой вид. Ничего так не портит и не меняет до неузнаваемости, как зажим этой мышцы.

Но все поправимо! С этим несложно бороться. Достаточно просто расслабить эту мышцу и дальше поддерживать ее в хорошем состоянии. Челюсть вернется на место, брыли постепенно уйдут, а овал подтянется.

Простые упражнения для расслабления жевательной мышцы

1. В первую очередь надо снять триггеры с мышцы.

На фото ниже показано расположение триггерных точек. Ставим на точку палец и, легко надавливая, массируем круговыми движениями.

Триггерные точки жевательной мышцы.

Возможны болевые ощущения, но они не должны быть сильными. Если боль сильная, надо ослабить нажим.

Массируем примерно минуту в каждой точке.

Упражнение можно выполнять каждый день, до тех пор, пока болевые ощущения не исчезнут. Потом можно делать 1-2 раза в неделю профилактически.

Чтобы точно определить, что вы массируете на жевательной мышце, а не где-то рядом, поставьте пальцы на точки и откройте рот, жевательная сразу выделиться. Но массаж делаем с закрытым ртом.

2. Второе упражнение на растяжение.

Опускаем челюсть максимально вниз, губы чуть напрягаем, чтобы щеки немного натянулись.

Растягивающими движением проходимся пальцами сверху вниз, от уха к углу челюсти, придерживая сверху одной рукой. И от скуловой кости, к углу челюсти, придерживая одной рукой у скулы. опубликовано econet.ru .

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание — мы вместе изменяем мир! © econet

Понравилась статья? Напишите свое мнение в комментариях.
Подпишитесь на наш ФБ:

источник

Что такое нарушение функционирования височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)?

Что такое дисфункция височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)?
Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава означает, что сустав, соединяющий верхнюю и нижнюю челюсти, функционирует неправильно. Этот сустав – один из самых сложных суставов в теле человека, он отвечает за движение нижней челюсти вперед, назад и из стороны в сторону. Любое заболевание, не позволяющее этой сложной системе из мышц, связок, хрящей и костей работать должным образом, называется дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава. Часто при дисфункции ВНЧС возникает ощущение, что челюсть щелкает, клацает или даже на мгновение «заклинивает». Зачастую невозможно установить точную причину этого расстройства.

Каковы симптомы дисфункции ВНЧС?
У расстройств дисфункции ВНЧС много признаков и симптомов. Часто трудно с точностью определить наличие дисфункции ВНЧС, поскольку один или несколько из ее симптомов может быть проявлением другого заболевания. Ваш стоматолог может поставить точный диагноз, ознакомившись с вашей медицинской и стоматологической карточкой, проведя клиническое исследование и сделав необходимые рентгеновские снимки.

К наиболее частым симптомам дисфункции ВНЧС относятся следующие:

Головная боль (часто напоминающая мигрень), боль в ушах, а также боль и давящие ощущения за глазами.
Клацающий или щелкающий звук, когда вы открываете или закрываете рот.
Боль, когда вы зеваете, широко открываете рот или жуете
Если челюсти «заклинивает», они не разжимаются или «выскакивают»
Слабость мышц челюсти
Внезапно верхняя и нижняя челюсти начинают смыкаться по-другому

Как лечат дисфункцию ВНЧС?
Хотя и не существует единого метода лечения дисфункции ВНЧС, есть разные способы лечения, следуя которым вы можете существенно уменьшить имеющиеся симптомы. Ваш стоматолог сможет рекомендовать вам один или более из следующих методов.

Попытайтесь избавиться от мышечного спазма и боли, прикладывая горячие компрессы или принимая такие лекарства, как миорелаксанты, аспирин или другие обезболивающие средства, продающиеся без рецепта, или противовоспалительные медикаменты.
Уменьшить неблагоприятный эффект сжимания и скрежетания с помощью ношения аппарата, который иногда называют накусочной пластинкой или шиной. Этот изготовленный по размеру вашей полости рта аппарат покрывает верхние зубы и не дает им тереться о нижние.
Научиться расслабляющим приемам для контроля напряжения мышц челюсти. Ваш стоматолог может посоветовать вам сходить на тренинг или на консультацию, где вас научат справляться со стрессом.

Если суставы челюсти не в порядке, а другие способы лечения не помогают, можно рекомендовать операцию челюстного сустава.

Дисфункция ВНЧС возникает, когда сложный сустав, который, как шарнир, соединяет вашу верхнюю и нижнюю челюсти, не функционирует должным образом

Эта статья предназначена для расширения знаний и углубления понимания общих вопросов гигиены полости рта. Статья не заменяет профессиональную медицинскую консультацию специалиста, не может быть использована для принятия решения о постановке диагноза и назначении лечения. Всегда обращайтесь за советом к стоматологу или другому квалифицированному специалисту по всем вопросам относительно состояния вашего здоровья и назначаемого лечения.

источник

Что такое нарушение функционирования височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)?

К наиболее частым симптомам дисфункции ВНЧС относятся следующие:

Головная боль (часто напоминающая мигрень), боль в ушах, а также боль и давящие ощущения за глазами.
Клацающий или щелкающий звук, когда вы открываете или закрываете рот.
Боль, когда вы зеваете, широко открываете рот или жуете
Если челюсти «заклинивает», они не разжимаются или «выскакивают»
Слабость мышц челюсти
Внезапно верхняя и нижняя челюсти начинают смыкаться по-другому

Попытайтесь избавиться от мышечного спазма и боли, прикладывая горячие компрессы или принимая такие лекарства, как миорелаксанты, аспирин или другие обезболивающие средства, продающиеся без рецепта, или противовоспалительные медикаменты.
Уменьшить неблагоприятный эффект сжимания и скрежетания с помощью ношения аппарата, который иногда называют накусочной пластинкой или шиной. Этот изготовленный по размеру вашей полости рта аппарат покрывает верхние зубы и не дает им тереться о нижние.
Научиться расслабляющим приемам для контроля напряжения мышц челюсти. Ваш стоматолог может посоветовать вам сходить на тренинг или на консультацию, где вас научат справляться со стрессом.

источник

Info-Farm.RU

Фармацевтика, медицина, биология

Миастения

Миастения (от греч. Μύς «мышца» и ἀσθένεια «слабость») — это аутоиммунный нервно-мышечный расстройство, клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью скелетных мышц, связанный с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно полосатых мышц специфическими комплементфиксуючимы антителами. Синонимы болезни: астеническое офтальмоплегия, болезнь Эрба — Гольдфлама, бульбарный астенический паралич.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез миастении окончательно не определены. В современной медицине миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц главное значение придают блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Специфические антиацетилхолинови антитела снижают количество ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечных соединениях. Кроме того, постсинаптические импульсы «упрощаются», что приводит к прекращению нейромышечной передачи. Повторная активация нервно-мышечных соединений вызывает нормальное высвобождение ацетилхолина. Количество ацетилхолиновых рецепторов, которые могут активизировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что и приводит к миастенического утомляемости. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. В последнее время доказано иммунологическое значение селезенки, что играет определенную роль в созревании и дифференциации лимфоцитов и продукции специфических антител.

Клиническая картина

Клиническая картина миастении разнообразна и включает окуломоторного, бульбарные нарушения, слабость жевательных и мимических мышц, слабость мышц шеи и конечностей. Распространенность патологического процесса на различные группы мышц может быть достаточно вариабельной: от одностороннего птоза к привлечению практически всех произвольных мышц.

Глазные симптомы

Птоз у больных миастенией характеризуется асимметрией, динамичностью течение суток (уменьшается утром и после отдыха, нарастает при физической или зрительной нагрузке, преимущественно во второй половине дня). Опущение век нарастает при фиксации взгляда и движениях глазными яблоками в стороны, а также после физической нагрузки (зажмуривание, приседания, ходьба и др.).
Окуломоторного нарушения асимметричные, меняющиеся при нагрузке, не укладываются в зону иннервации Ш, IV, VI пар черепных нервов. Характерной так называемый мышечный нистагмоид — отклонение глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место.
Диплопия при миастении усиливается при зрительном и физической нагрузке, на ярком свету, во второй половине дня (особенно при просмотре телепередач), более выражена при взгляде вдаль (два одинаковых предмета на улице, раздвоение дороги, ступенек, два телевизора и т.п.), уменьшается после отдыха с закрытыми глазами и утром.

Мышечные симптомы

Мимическая слабость — один из основных симптомов миастении. Она более выражена в верхней половине лица — в круговых мышцах глаз, усиливается при повторном зажмуривание и общем физической нагрузке. Вследствие слабости круговой мышцы рта наблюдается затруднение при надувании щек, улыбка «рычание», реже наблюдается «поперечная улыбка».
Бульбарный синдром характеризуется нарушениями глотания (захлебывания, попадание жидкой пищи в носовые ходы), гнусавость, дизартрией, реже — охрипшим голосом и очень редко — нарушениями модуляции голоса, напоминает заикания. Бульбарные нарушения также имеют динамичный характер: усиливаются при речевом, общем физической нагрузке, во время еды (особенно при употреблении горячей пищи), уменьшаются после отдыха.
Слабость жевательных мышц также характерно для миастении симптомом — утомление при жевании, иногда к отвисанию нижней челюсти, больные во время еды поддерживают челюсть и помогают себе при жевании рукой.
Слабость мышц туловища и шеи чаще отмечается у больных пожилого возраста и выражается в согнутой позе вследствие слабости мышц спины, свисающей голове результате слабости задней группы мышц шеи.
Слабость мышц конечностей может быть «изолированной» (то есть без других симптомов миастении) — так называемая туловищном форма, может сочетаться со слабостью произвольных мышц другой локализации. Типичные для миастении слабость проксимальных мышц конечностей, преобладание слабости мышц-разгибателей над мышцами-сгибателями, усиления слабости при нагрузке (несостоятельность войти к транспорту после быстрой ходьбы или бега, падение при попытке пойти быстрее, подъеме по лестнице и т.п.), существенное уменьшение слабости утром и после отдыха.

Мышечные группы, поражаются: дельтовидная мышца, трицепс плеча, подвздошно-поясничная мышца; возможна также появление слабости после нагрузки (или усиления ее) в других мышечных группах: разгибателях кистей и стоп, реже — в двуглавых мышцах плеча, четырехглавой мышцы бедра, мелких мышцах кистей, т.е. может поражаться практически все произвольные мышцы конечностей.

Нарушения при миастении связаны с несколькими причинами: ослаблением межреберных мышц, диафрагмы, реже — с западанием надгортанника вследствие ослабления мышц гортани. Респираторные нарушения у больных характеризуются затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка, скоплением густой, вязкой слюны, которую невозможно проглотить.

Миастенический кризисов

Особое состояние — миастенический кризисов, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Чаще миастенический кризисов провоцируется бронхолегочной инфекцией, при этом нарушения дыхания могут иметь смешанный характер. Дифференцировать миастенический кризисов от других состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно при наличии бульбарного синдрома, гипомимия, птоза, асимметричного внешнего офтальмопарез, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшается в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

Диагностика

Миастения устанавливается на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинестеразными препаратами, электромиографического обследования, динамического наблюдения. При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, возвратность симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Специфическим тестом для диагностики М. является проба с антихолинестеразными препаратами прозерином, калимин. Чаще всего проводится проба с прозерином (Неостигмин). Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг / кг массы тела. Можно выбрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно проводится подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 мин. Положительной проба считается при восстановлении мышечной силы с компенсацией бульбарных и окуломоторного нарушений. В диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлюоресцентном и другие виды визуального изучения нервно-мышечных соединений и окружающих их тканей). Наряду с различными клиническими, электрофизиологические, фармакологическими методами для уточнения диагноза миастения используются и иммунологические методы (иммуноферментные, радиоиммунологические), состоящие в количественном определении анти-АХ-аутоантител в сыворотке крови больных, позволяет с вероятностью до 80% подтвердить этот диагноз. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с: конгенитально-наследственными формами миастении, миастенического синдромами (по типу Ламберта — Итона, при инфекциях и интоксикациях) рассеянным склерозом, нейроинфекциями (энцефалитом, енцефаломиелополирадикулоневритамы, полиневритами) Боковой амиотрофический склероз; наследственными и воспалительными миопатиями, миотонической дистрофией (болезнь Россолимо — Куршнера — Штейнерта — Баттена), структурными (митохондриальными) миопатиями; нейроэндокринными синдромами, различными вариантами пароксизмальной миоплегии; органическими заболеваниями ЦНС (объемные образования, сосудистые заболевания головного и спинного мозга); астеноневротический реакциями, синдромом хронической усталости и другими состояниями, сопровождающимися общей утомляемостью.

Неотложная помощь

Лечение миастенического кризис:

В первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание с помощью принудительной ИВЛ. Показателями к ИВЛ является нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение АХЭП.
Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом в течение 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.
Применение иммуноглобулинов. Человеческий Ig является иммунореактивного белком. Препараты выделяются из плазмы здоровых людей. Высокие дозы Ig подавляют иммунные процессы. Сейчас терапия Ig является альтернативой плазмафереза из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы введения препарата в дозе 400 мг / кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течение 50-100 дней. Могут также применяться внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг / кг № 10, суммарная доза составляет 25 г. Возможно использование нормального человеческого Ig в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Инфузии повторяют через день в дозе 3-5г на курс лечения.
Применение антихолинэстеразных препаратов. Применение АХЭП в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективное их введения при миастенического кризисе). Прозерин вводится в / к в дозе от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 0,1% раствора. Результат оценивается как при прозериновий пробе.
Применение глюкокортикостероидних препаратов. Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг. После проведения пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона.

Консервативное лечение

Успехи в лечении миастении связанные с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов (1932-1934 гг.), Тимэктомии (в 1939 г..), ГКС терапии (1966 г.). В последние десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов. с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний в / в нормальный человеческий иммуноглобулин. Наибольший эффект лечения наблюдается при сочетании цитостатиков с глюкокортикоидами. Есть отдельные сообщения о применении при миастении антилимфоцитарной и антитимусного глобулинов.

Применение антихолинэстеразных препаратов

Рассчитано на увеличение влияния медиатора ацетилхолина на функциональную способность ацетилхолиновых постсинаптических рецепторов вследствие угнетения действия холинэстеразы. Дозы антихолинэстеразных препаратов подбираются индивидуально. Обычно применяют один препарат, поскольку комбинации антихолинэстеразных препаратов могут привести к холинергического кризис. Усиление их действия происходит при одновременном назначении солей калия.

Анаболические стероиды

Могут быть методом выбора в лечении миастении при неадекватности или непереносимости других средств консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Препаратом выбора является ретаболил. Это связано с отсутствием токсического действия и длительным эффектом после однократной инъекции.

Глюкокортикоиды

Эффективными для лечения миастении является глюкокортикоиды. Лечение преднизолоном следует начинать с максимальных доз. Продолжительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести состояния больного, скорости развития и степени выраженности улучшения — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением по мере достижения терапевтического эффекта в поддерживающей дозы. ГКС осуществляется на фоне употребления антихолинэстеразных препаратов, но появляется необходимость значительного уменьшения их дозы для предотвращения холинергическая кризис. В связи с калийуричною действием глюкокортикоидов больные должны получать препараты калия.

Иммунодепрессивная терапия

Иммунодепрессивная терапия применяются при неэффективности антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым противопоказана тимэктомия, проводится препаратами азатиоприн и метотрексат.

Лучевая терапия

Как метод подавления функции вилочковой железы применяется рентгеновское облучение участка грудины. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при наличии противопоказаний к хирургическому лечению

Хирургическое лечение

Удаление вилочковой железы — тимэктомия, широко распространенный и эффективный метод лечения миастении. Операция эффективна лишь при относительно непродолжительном течении заболевания (8-10 лет), у больных возрастом не старше 50-60 лет. Лечебное действие тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянного антигенной стимуляции — тимомы (опухоли тимуса). В последнее время достаточно широкое применение при миастении нашли плазмаферез и энтеросорбция. У больных миастенией, если оказалась неэффективной комплексная терапия, как правило, действующей является спленэктомия.

источник